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II型肾小管性酸中毒 疾病

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II型肾小管性酸中毒就诊指南

典型症状

恶心 恶心与呕吐 乏力 多尿 脱水 便秘 食欲不振 骨痛 “鸭步”步态 肾区钝痛

  • 建议就诊科室:

    内科 肾病内科

  • 易感人群:

    无特定人群。

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

二氧化碳结合力 血清钾(K+ 血清磷(Pi) 血清钙(Ca2+ 血液酸碱度(pH) 血清氯(Cl- 血清碱性磷酸酶(ALP) 大生化检查 四肢的骨和关节平片 肾脏超声检查

重点检查项目

一、尿PH值。 二、X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石。 三、确诊需作尿H2CO3-排泄率测定(碳酸钠负荷试验)口服法:每日口服碳酸氢钠1-10mEq/kg,每3天增量1次,直至血浆CO2结合力正常,然后测定血浆和尿的H2CO3-及肌酐(Cr)。

诊断鉴别

I型肾小管性酸中毒 和II型肾小管性酸中毒 的鉴别 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内致产生酸中毒,家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂好转后很少复发。 II型肾小管性酸中毒系近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒,由于近端小管重吸收碳酸钠减少到达远端肾小管的碳酸钠增加,若超过后者的吸收阈限,尿碳酸钠增多尿PH升高;若血中碳酸钠下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时,则尿可恢复酸性尿PH可下降,此外,近端肾小管对葡萄糖磷酸盐,尿酸 ,氨基酸重吸收也可下降而表现为范可尼综合征。

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