呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病 （呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病，呼吸性细支气管炎间质性肺病，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病） 疾病

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的发病原因

(一)发病原因

RBILD主要见于大量吸烟，接触环境和工业污染物的人群，可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。

(二)发病机制

RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状，围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润，上述巨噬细 胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的，黄棕色色素，且绝大多数为单核，同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润，亦可见细支 气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮，气道上皮异常，杯状细胞增生，柱状上皮化生常延 伸至肺泡隔和肺泡囊周围，细支气管由于黏液积聚 可 能会扩张，远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变，戒烟对 减轻病理损害十分重要，与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限 于细支气管周围，甚至缺如，无肺组织蜂窝样改变，由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。