红细胞生成性原卟啉病 （不典型的夏令水疱病，红细胞肝性原卟啉症，红细胞生成性原卟啉症） 疾病

红细胞生成性原卟啉病的典型症状

典型症状：

血疱 畏寒 湿疹 瘙痒 丘疹 门脉高压 结痂 黄疸 腹痛 恶心

症状内容：

患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者，男性多于女性，本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感，针刺感或瘙痒 ，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿 ，严重者有丘疹 ，水疱，紫癜 和血疱 ，类似种痘性水疱病，继而形成糜烂，黑色厚痂或奇异的线状结痂 ，病程持续数天至几周，与日晒程度有关，常累及鼻，唇红缘和耳翼等处，反复发作者可呈湿疹 样或苔藓样变，消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕，伴色素沉着或减退，口周有放射状萎缩纹理称假性皲裂，反复日晒部位如手背，关节突出处皮纹加深呈蜡样增厚，可有指(趾)甲的病变，患者一般无全身症状，少数有畏寒 ，发热，恶心 等不适，当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时，沉积于肝脏引起肝细胞的损伤，表现肝大，黄疸 ，腹痛 及门脉高压 ，食管静脉破裂出血等症状，胆汁内含大量原卟啉，可伴发胆囊炎和胆石症。