后天性大疱性表皮松解 （获得性大疱性表皮松解症） 疾病

后天性大疱性表皮松解的典型症状

典型症状：

脱发 丘疹 脾虚 脾肾阳虚 结痂 甲营养不良 表皮全层坏死及表皮下大疱

症状内容：

发生于成年人，皮损好发于易受外伤和受压部位，如手足，肘膝关节伸侧面，皮损为水疱，大疱及糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹 ，目前关于其临床表现分型尚未确定，但至少有4种类型：

1.经典型表现：非炎症性大疱性损害分布于肢端部位，皮损为大疱糜烂，易摩擦位置表面的结痂 ，如手背，指背，肘，膝，骶尾部和指趾，有时水疱可为血性进一步发展为脱屑，结痂和糜烂，可以见到瘢痕性的脱发 和甲营养不良 ，这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病，或遗传性的大疱性表皮松解症，尽管如此，迟发性卟啉症伴有的多毛症，日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观，以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。

EBA病人经典型亦可有脱发，脱甲，手指纤维化和食管狭窄等表现。

2.大疱性类天疱疮样的表现：患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害，位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢，大疱性损害呈张力性，周围是炎症性荨麻疹样的皮损。

3.瘢痕性类天疱疮样的损害：获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累，严重时类似瘢痕性类天疱疮。

4.Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现：临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮，血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体，类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见，不到EBA患者的10%。