后天性大疱性表皮松解 （获得性大疱性表皮松解症） 疾病

典型症状

甲营养不良 结痂 脾肾阳虚 脾虚 丘疹 脱发 表皮全层坏死及表皮下大疱

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  多见于成年人

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

B因子 间接免疫荧光试验 酶联免疫吸附试验 凝集实验 皮损

重点检查项目

组织病理：皮损 表现为表皮下大疱和真表皮分离，炎症细胞浸润程度与临床外观相一致，炎症细胞可见淋巴细胞，单核细胞，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。 电子显微镜观察：见锚原纤维数量减少，及致密板下的无定形电子致密带，大疱可能形成于致密板分离的基底膜间隙内。 直接免疫荧光检查：有IgG，IgA，IgM，B因子 等沉积于真表皮结合部位，是最常见的免疫球蛋白类型，呈现基底膜带明显的线状荧光带，间接免疫荧光方法可以检测EBA患者血清有抗真表皮结合部位的IgG自身抗体。 免疫电镜定位：免疫沉积在真表皮结合的位置是EBA诊断的金标准，EBA患者免疫沉积位于基底膜带的致密板下方，这一点与大疱性类天疱疮完全不同，它的免疫沉积位于半桥粒区域或基底膜透明板而瘢痕性类天疱疮的靶抗原局限于透明板内。 盐水分离皮肤间接免疫荧光试验 ：将正常人皮肤孵育在1M NaCl，可使真表皮结合从透明板部位清晰的破坏分离，这种分离使得大疱性类天疱疮(BP)抗原位于表皮侧，而其他的基底膜成分位于分离的真皮侧，这种分离的皮肤可用于对EBA和BP的血清进行鉴定，假如血清抗体是IgG并且标记于表皮侧，BP的诊断应考虑，反之，抗体结合于分离皮肤的真皮侧，该患者应被考虑为EBA或大疱性SLE。 盐水分离皮肤直接免疫荧光试验：皮损周围用1M冷盐水从真表皮结合分离，用直接免疫荧光方法染色可见免疫沉积物位于分离皮肤的真皮侧。 Western免疫凝集实验 ：EBA患者血清的抗体能与含有Ⅶ型胶原人基底膜290kDa带蛋白结合，这个蛋白带是Ⅶ型胶原的2链，有人最近用酶联免疫吸附试验 测定EBA患者血清特异性抗Ⅶ型胶原抗体比免疫荧光法和Western免疫凝集试验更敏感。

诊断鉴别

诊断标准 本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出，经改进后如下： ①类似营养不良性大疱性表皮松解症的临床损害，包括皮肤脆弱易损，外伤引起大疱性损害，萎缩性瘢痕，粟丘疹，甲营养不良。 ②无大疱性表皮松解病的家族史，成人发病。 ③组织病理显示为表皮下水疱。 ④IgG沉积在真表皮结合部位。 ⑤直接免疫电镜检查IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。 中医病机和辨证 1.中医病机 认为本病多因先天亏损，胎元不足，禀赋不充，脾肾阳虚 ;或因禀受胞中遗湿，遗热，遗毒，复受外界摩擦而发病。 2.中医辨证分型 (1)脾虚 湿盛型： 主证：一般健康状况尚可，水疱大小不等，紧张 丰满，内容为浆液性，周围无炎症，便溏，舌质淡，舌体胖有齿痕，苔白或白腻，脉沉缓。 辨证：脾虚湿盛，水湿外溢。 (2)脾肾阳虚型： 主证：多见婴儿及儿童期，患儿身体瘦弱，头发稀疏，细软或脱发，牙齿发育不良，指甲软或脱落，手足不温，或常发青紫，常有五更泻，皮肤有大疱或小疱，舌质淡或舌体胖嫩，苔白或少，脉沉细。 辨证：脾肾阳虚，气血不足(此型多见于显性营养不良型)。 鉴别诊断 与大疱性表皮松解病相鉴别;无家族史，成人发病是关键。