诊断标准
本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出,经改进后如下:
①类似营养不良性大疱性表皮松解症的临床损害,包括皮肤脆弱易损,外伤引起大疱性损害,萎缩性瘢痕,粟丘疹,甲营养不良。
②无大疱性表皮松解病的家族史,成人发病。
③组织病理显示为表皮下水疱。
④IgG沉积在真表皮结合部位。
⑤直接免疫电镜检查IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。
中医病机和辨证
1.中医病机
认为本病多因先天亏损,胎元不足,禀赋不充,脾肾阳虚 ;或因禀受胞中遗湿,遗热,遗毒,复受外界摩擦而发病。
2.中医辨证分型
(1)脾虚 湿盛型:
主证:一般健康状况尚可,水疱大小不等,紧张 丰满,内容为浆液性,周围无炎症,便溏,舌质淡,舌体胖有齿痕,苔白或白腻,脉沉缓。
辨证:脾虚湿盛,水湿外溢。
(2)脾肾阳虚型:
主证:多见婴儿及儿童期,患儿身体瘦弱,头发稀疏,细软或脱发,牙齿发育不良,指甲软或脱落,手足不温,或常发青紫,常有五更泻,皮肤有大疱或小疱,舌质淡或舌体胖嫩,苔白或少,脉沉细。
辨证:脾肾阳虚,气血不足(此型多见于显性营养不良型)。
鉴别诊断
与大疱性表皮松解病相鉴别;无家族史,成人发病是关键。
(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)
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