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坏死性脉管炎 (结节性脉管炎) 疾病

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坏死性脉管炎就诊指南

典型症状

关节疼痛 关节游走性疼痛,肿胀 乏力 皮下结节 网状青斑 肾损害 心律失常 恶心与呕吐

  • 建议就诊科室:

    血管外科 外科

  • 易感人群:

    无特定人群

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

脉波 脉搏 肢体血流图 血管造影 血流变学检查 红外热象图检查

重点检查项目

实验室检查 最常见的变化为白细胞升高至20000~40000/μl(80%患者),蛋白尿(60%)和镜下血尿(40%)。暂时性或持久性嗜酸粒细胞增多不常见,但可见于病程长,或伴Churg-Strauss综合征,肺部受累或有哮喘发作的患者。此外常有血小板增多,血沉加快,贫血(失血或肾衰所致),低蛋白血症与血清免疫球蛋白升高。自身免疫抗体虽然在其他胶原血管疾病常见,但本病却很少呈阳性。

诊断鉴别

诊断标准 在有不明原因发热,腹痛,肾功能衰竭或高血压时,或当疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛,肌肉压痛与肌无力,皮下结节,皮肤紫癜,腹部或四肢疼痛,或迅速发展的高血压时,可拟诊结节性多动脉炎。特别是当其他发热,多脏器损伤的原因已被排除时,临床与实验室检查结果通常可提示诊断。全身性疾病伴两侧对称或不对称地累及主要神经干(如桡神经,腓神经,坐骨神经)的周围神经炎(通常为多发性,即多发性单神经炎)提示为结节性多动脉炎,原来健康的中年男性发生上述临床表现者亦提示结节性多动脉炎。 因为结节性多动脉炎无特异性血清反应,所以只能根据对典型病损活检所见的坏死性动脉炎的病理改变,或对中等血管作血管造影时显示的典型动脉瘤作出诊断。对未受累的组织盲目进行活检是无用的。由于病变的局灶性,活检有时可能得不到阳性结果。故应针对有临床表现的皮肤,皮下组织,小腿神经或肌肉作活检。缺乏临床症状时,肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神经的活检取材部位。因腓肠肌有术后形成静脉血栓的危险,除非其是唯一出现症状的肌肉,否则不宜作活检。应提倡作睾丸活检(镜下损害在此处多见),但如有其他可疑部位时应避免对睾丸活检。如果其他部位不能提供诊断所需的材料,对有肾炎者作肾脏活检,对严重肝功能异常者作肝脏活检是可取的。没有肯定的组织学诊断时,选择性血管造影在肾,肝和腹腔血管见到小动脉瘤也可以决定诊断。 鉴别诊断 与多发性脉管炎、结节性脉管炎相鉴别。

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