黄色肉芽肿性肾盂肾炎 （黄肉芽肿性肾盂肾炎） 疾病

典型症状

便秘 不规则热 乏力 高血压 泌尿系感染 肉芽肿 肾脏受累 消瘦 厌食

• 建议就诊科室：

  肾病内科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

浆细胞 血液检查 血管造影 造影检查 涂片 CT检查

重点检查项目

1.尿细菌学检查 尿液检查88%以上的病人出现脓尿和蛋白尿;尿培养阳性率为74%～86%，多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌，偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌，晨尿离心，沉渣涂片 可找泡沫细胞，若在一张切片上有5个以上的泡沫细胞，则可诊断本病，其阳性率达82.6%。 2.血液检查 常见白细胞增加和血沉加快;贫血多见，占65%～78%。 3.影像学检查 (1)X线检查：本病的X线改变很不一致，各种各样的局灶或弥漫性损伤均可见，且取决于有无梗阻，结石和其他异常的存在，80%的患者IVP可发现带有结石的病肾不显影，肾盏变形也常见，尤其病肾为弥漫性者，局灶性损伤者表现为囊性或肿块内空洞，其中充盈缺损。 肾血管造影检查 ，可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区域的血管减少或缺如，可见肾内小动脉而无周围血管分支，常无病理性血管，偶尔也有些病例显示血管增多。 (2)CT检查 ：因单靠肾血管造影 不能确切地区分是XGPN，无血管性孤立肿块或是坏死性无血管的腺癌，而CT扫描检查可清楚显示肾内多个结节状或较大肿块样低密度病灶，并可见肾盂或集合管系统的结石和钙化灶，局限型XGPN尚有以下征象： ①肾一极增大变形，其中有囊状密度区，CT值范围-15～ 30Hu，此取决于脂质的量，但不呈真正的脂肪密度，注药后示明显的病灶周边增强，系为多血管的肉芽组织围绕所致，含脂质的黄色瘤病灶内不增强。 ②局限性肾肿块，突出肾轮廓之外，等密度或略高密度，酷似肾癌，但增强后强化不明显，由于周围肾实质明显强化，病灶境界变得很清楚，相对的呈现低密度，此不同于肾癌。 ③局限性的病变形态多为类圆形，此反映病变缓慢生长的特点。 ④易侵犯肾周间隙和腰大肌，CT显示肾筋膜增厚，病灶与腰大肌粘连。 4. 肾组织病理学检查 (1)肉眼观察：可见病肾肿大，肾包膜及肾周围组织增厚和粘连，病变可呈现为局限于肾脏一级的单个肿瘤样病变，也可呈弥漫多发性病变，切面观，肾盂肾盏扩张，含有脓样液体和(或)结石(常为鹿角形)，肾实质，尤其是扩张的肾盂周围组织被橙黄色，柔软的炎症组织所代替，周围常有多个小脓肿包绕。 (2)显微镜下可见肾组织结构破坏，其橙黄色病变组织是由炎症性大泡沫巨噬细胞，含颗粒状胞质的小巨噬细胞，中性粒细胞，淋巴细胞，浆细胞 和成纤维细胞等所构成，肾盂黏膜周围可见大量中性粒细胞和坏死碎屑，偶可见异物巨细胞，泡沫细胞的胞质特别是小颗粒的单核细胞，其PAS染色呈强阳性。 5.磁共振(MRI)和B超也有助于诊断。

诊断鉴别

诊断标准 黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断依据为：对有慢性尿路感染史，晨尿离心沉渣涂片泡沫细胞阳性以及X线发现某些可疑病变者，应考虑XGPN的可能性，X线的改变包括单侧肾肿大，静脉肾盂造影(IVP)显示无功能肾，肾和(或)输尿管发现结石，血管造影显示无血管肿块或伴有肾内血管伸长变细的肿块，输尿管周围血管呈显著的囊状扩张性病变，在显著无血管区域的不规则的有肾功能损害的肾影，以及CT和MRI值有特征性发现，根据这些特点，对40%的病例可以作出诊断或术前拟诊，另外，由于黄色肉芽肿性肾盂肾炎似由细菌感染 引起，故尿细菌培养几乎均呈阳性，奇异变形杆菌和大肠埃希杆菌最常见，因大肠埃希杆菌感染率高，耐新青霉素Ⅰ的金黄色葡萄球菌感染也有类似情况。 鉴别诊断 本病的肿块易误诊为肾细胞癌 ，也曾有报道本病可同时伴有肾细胞癌或移行上皮癌，应注意鉴别，肾癌 为富血管的肿瘤，可表现明显不规则增强，而本病则增强不明显，或有周边增强，病灶内有囊状或间隔的不增强区，故行增强扫描可以为鉴别诊断提供重要的依据，另本病有结石，梗阻，脓肿 的存在及脓性物和局部黄色组织黏附于肾盂肾盏，也提示为炎性疾病，故应注意与其他慢性尿路感染 性疾病肾结核 等梗阻性疾病相鉴别。