惠普尔病 （小肠脂肪营养不良，肠性脂质营养不良，肠原性脂肪代谢障碍，肠脂肪肉芽肿症） 疾病

惠普尔病应该做哪些检查？

检查项目：

上消化道X线钡餐血常规便常规血液生化六项检查免疫学检测脑脊液细菌培养内镜检查

检查内容：

1.血常规及血沉

几乎所有病人都有贫血，可为低血色素或正色素性贫血，也可为巨幼红细胞性贫血，约35%的病人血红蛋白低于70g/L，平均为79g/L，1/3的病人有白细胞增多，多数病人血沉增快。

2.大便检查

部分病人隐血试验阳性，由于脂肪泻，大便苏丹Ⅲ染色呈阳性。

3.生化学检查

多数病人有低血钙，胆固醇降低，胡萝卜素下降，当有继发性肾上腺皮质功能不全时，24h尿中17-羟皮质酮，17-酮皮质醇下降，血钾上升，血钠下降，多数病人可有低白蛋白血症。

4.免疫学检查

可有IgG，IgM，IgA下降，E-玫瑰花结形成数降低，淋巴母细胞转化率下降，类风湿因子 阴性，LE细胞阴性，抗核抗体阴性。

5.脑脊液检查

本病累及神经系统时，可对脑脊液涂片 行PAS染色，若有阳性发现即可确诊，此外，Maiwald M等报道，对脑脊液中Whipplelii菌进行培养获得成功。

6.消化道钡餐检查

显示十二指肠及空肠黏膜皱襞增粗(plicae circulares)，由于腹后壁淋巴结肿大，可引起十二指肠襻增大，胃及输尿管移位，超声，CT及MRI可显示腹部肿大的淋巴结及肠黏膜的粗大皱襞，CT及MRI亦可用于检查中枢神经病变，脑部受累时，可显示有占位性稀疏区，胸片有时可见纵隔或肺门淋巴结肿大阴影，肺纤维化，少数患者有肺叶实变及胸水，关节多示正常，偶有骨侵蚀，关节腔变窄，而关节僵直者少见，有时可显示骶髂关节炎，脊柱炎者少见。

7.内镜检查

在十二指肠和空肠黏膜上可见黄白色小结节或颗粒，大小为2～3mm，黏膜脆性增加，类似于白色念珠菌感染，这些结节是由充满巨噬细胞的粗大绒毛集聚而成，十二指肠或空肠黏膜活检，如发现有PAS阳性颗粒的巨噬细胞浸润，可确立诊断。

8.电镜检查

对患者的活检组织进行电镜检查可见到巨噬细胞内有小棒状菌，呈杆状，有三层膜，大小为(1～2)µm×0.2µm，即Whipplelii菌，是确诊的金标准，电镜还可以观察到巨噬细胞内细菌的退化。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）