滑膜肉瘤 （恶性滑膜瘤） 疾病

典型症状

皮肤发红 膝关节内侧肿胀青紫，局部剧痛 膝关节肿大 膝关节肿胀积血 膝关节积液 踝膝关节积液 滑膜黑染

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  好发于青少年及中年男性患者

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗 康复治疗 放射治疗

常见问诊内容

血管造影 四肢的骨和关节平片 骨关节及软组织CT检查 骨与关节MRI检查 关节检查 关节镜检查

重点检查项目

病理学表现 在完好的病变组织大切片上可见由反应组织形成的假包膜，有中等量的新生血管，肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔，可见明显的出血坏死区以及高度嗜碱性的钙化区，含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。 低倍镜下可见，病变由含细胞丰富的组织构成，通常有两种独特的细胞形态，称为双相形态，其中之一由产生少量胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成，排列成纤细的鲱鱼骨状，与纤维肉瘤非常相似，与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞，排列成腺泡状，与癌相似，在这些区域里，经常可见一些裂缝，其内含有微弱染色的均匀的嗜碱性物质，这些物质可被黏蛋白染料染色，裂缝内衬有肿瘤细胞，没有基底膜。 在高倍镜下，梭形成分由深染的梭形细胞核构成，有丝分裂常见，细胞间可见稀疏的嗜酸性胶原，上皮或滑膜成分由成团的圆形或卵圆形细胞构成，细胞膜不明显，细胞核大而深染呈小泡状，有丝分裂常见，这些细胞常排列成小腺泡呈现腺体状外观，在有些部位这种排列非常特别，以至于与腺癌中所见的细胞排列形式十分类似，钙化区呈细小颗粒状，高度嗜碱性染色，散布于恶性滑膜细胞之间，裂缝样空隙内含有黏蛋白，可以被各种黏蛋白染料染色，偶尔，病变主要由梭形细胞构成，仅有少量的滑膜细胞及充满黏蛋白的“裂缝”(即腺泡状结构)，如果不用特殊染色或电子显微镜，这种情况很难与纤维肉瘤相鉴别，常称这种情况为单相滑膜肉瘤。 影像学检查 1.X线表现 约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内，开始仅表现为软组织肿块，以后肿块内可出现钙化，对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。 2.骨扫描 在扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加，由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。 3.CT CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似，病变内钙化高度提示滑膜肉瘤，使用造影剂可使病变组织显著增强。 注射造影剂后肿物边缘强化。 4.MRI 病变常邻近重要的神经血管束，在MRI图像上，呈高信号，较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区。 因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。 5.血管造影 在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管，在晚期静脉相，则可见明显的染色，由于病变经常邻近主要的神经血管束。

诊断鉴别

鉴别诊断主要是病理鉴别，要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。 本病需与纤维肉瘤 相鉴别，对滑膜肉瘤的误诊主要是因认识不足所致，多与骨纤维肉瘤 ，恶性骨巨细胞瘤 ，溶骨性骨肉瘤 ，关节结核等相混淆。 大肢体滑膜肉瘤胶样组织的镜下为多液的高度恶性的滑膜细胞，有许多丝状分裂，腺性表现很少，裂隙很多，黏液不少，有的成纤维细胞也很突出，此种情况下，只有在电镜下或特殊组织化学染色才能将滑膜肉瘤与纤维肉瘤或未分化肉瘤来区分开。 常需同腺癌，软组织腺泡样肉瘤，平滑肌肉瘤 ，神经鞘瘤 相鉴别。