坏疽性脓皮症 （坏疽性脓皮病） 疾病

坏疽性脓皮症的典型症状

典型症状：

紫癜 血管炎 髓性纤维化 侵蚀性水疱 皮炎 疱疹 静脉血栓 红晕 红细胞增多 毒血症

症状内容：

1.触痛性的结节 红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡 。

2.一个或多个水疱，脓疱 ，类似痤疮，毛囊炎，一过性棘层松解性皮病或疱疹 样皮炎 等，两种皮损可同时出现，也可互相转变，皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。

原发皮损逐渐水肿 ，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏，中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液，溃疡周围早期绕有红晕 ，因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓 形成，皮损不断向四周呈离心性扩大，溃疡大小不等，小如黄豆，大者直径可至10cm或更大，数目较多，最多可达百余个，皮损多疼痛，也有长期不痛，部分病例可自愈，愈后留下萎缩性筛状瘢痕，常不伴淋巴结或淋巴管病变。

真皮深部型或水疱大疱型也不少见，此型皮损多为单个，并伴有其他症状，出血性大疱型通常为大疱，较表浅，有疼痛，疱液可达0.5 L以上，此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关，但也有15%的病例无此相关疾病，个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。

非典型病例与爆发性紫癜 ，中性粒细胞性皮病，结节性红斑或结节性血管炎 相似。

皮损可累积全身，主要累积小腿，大腿，臀部和面部，唇和口腔黏膜，甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱 ，20%病例有同形反应。

疾病活动期可出现毒血症 状和长期发热，这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用，体温可在24h内降至正常。

坏疽性脓皮病溃疡常反复发作，可持续数年，但患者一般情况尚好。

本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现，另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等，最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA，IgG或IgM病，已有报道与骨髓瘤有关，出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关，如白血病，红细胞增多 症和髓性纤维化 等，本病与中性粒细胞相关疾病有重叠，如角层下脓疱性皮病等。