坏疽性脓皮症 （坏疽性脓皮病） 疾病

坏疽性脓皮症的发病原因

(一)发病原因

有人证实，本病患者对DNCB，念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷，这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时，即可出现皮损，新皮损亦可因针刺产生，这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈，已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明，公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病，异型蛋白病，T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

(二)发病机制

本病发病机制不明，可能属Shwartzman反应，许多本病患者免疫反应低下或不正常，说明本病与免疫系统缺陷有关，有作者报道了4例患者，显示皮肤无反应。