混合性结缔组织病 （混合结缔组织病） 疾病

混合性结缔组织病的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 支持性治疗

治疗内容：

(一)治疗 1.西医治疗 (1)糖皮质激素：泼尼松30～60mg/d，分3次口服，待症状控制后，可用泼尼松每天20mg维持治疗，若合并感染，除加用有效的抗生素外，还可适当增加激素用量，可用氢化可的松每天50～100mg或地塞米松每天5～10mg静脉滴注，待症状控制后仍用泼尼松每天20mg维持治疗。 (2)免疫抑制药：可适当应用环磷酰胺，环孢素A等药物治疗，用法基本同SLE治疗。 (3)对症治疗：关节炎症状明显时，用双氯芬酸(扶他林)每天75～100mg，分3次口服，或吲哚美辛每天75～100mg，分3～4次口服，可很快缓解关节症状，但有消化道溃疡病人必须慎用或禁用，以免引起消化道出血，合并舍格伦综合征时，其局部治疗方法同舍格伦综合征。 2.中医治疗 (1)辨证论治： ①湿热蕴结： 主症：肢体，关节肿胀，疼痛，皮肤斑疹，肌肉酸痛，乏力，可伴发热，心烦，胸脘痞闷，口舌生疮，小便黄赤，舌质红，舌苔黄腻，脉濡数。 治法：清热解毒，利湿通络。 方药：白虎加苍术汤合清瘟败毒饮。 黄芩12g，黄连9g，栀子12g，连翘12g，生石膏30～60g，知母12g，生地12g，玄参12g，牡丹皮15g，赤芍15g，苍术12g，水牛角10g(研末冲服)，甘草6g。 加减：关节肿胀，疼痛明显者，可加入黄柏，牛膝，薏苡仁，防己，萆薢，土茯苓等;发热较重者，可加金银花，蒲公英，板蓝根，青蒿，柴胡，寒水石等;斑疹明显者，可加紫草，小蓟，侧柏叶，三七，蒲黄，茜草等;肌肉无力明显者，可加白术，黄芪，山药，党参，陈皮等。 ②痰瘀凝滞： 主症：手指肿胀，皮肤发硬或有瘀斑，关节疼痛或伴肿胀，皮下结节，咽中如有物梗阻，吞咽困难，或有胁下症瘕，或惊悸怔忡，或有头痛，舌质暗，舌苔白腻，脉弦滑。 治法：活血祛瘀，理气消痰。 方药：活络效灵丹合导痰汤加减。 当归18g，丹参15g，乳香12g，没药12g，制半夏12g，胆南星9g，枳实12g，陈皮15g，茯苓15g。 加减：皮肤瘀斑明显者，可加三七，蒲黄，茜草，紫草，白及等;指节肿胀者可加防己，萆薢，秦艽，威灵仙，羌活，薏苡仁，泽泻，苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍，川芎，红花，沉香，柏子仁，酸枣仁，远志等;胁下包块明显者可加桃仁，红花，木香，厚朴，水蛭，蛰虫，虻虫等;头痛明显者可加川芎，赤芍，桃仁，白芷，羌活，藁本，僵蚕等。 ③脾肾阳虚： 主症：关节，肌肉酸痛，无力，手指肿胀发亮或变硬，或有指端溃破，创面暗红;皮肤暗红色斑疹;或见心慌，胸痛，或伴有形寒肢冷，咳喘气短，腰膝酸软，周身浮肿，或腹胀腹痛，纳呆便溏，小便清长，舌质淡，舌苔薄白，脉沉弱。 治法：温补脾肾。 方药：右归丸加减。 熟地12g，山药12g，山茱萸12g，枸杞子12g，鹿角胶10g(烊化)，杜仲15g，菟丝子15g，当归15g，肉桂12g，制附子9g，白术15g，人参9g(另煎兑服)。 加减：关节疼痛明显者，可加牛膝，延胡索，穿山甲，王不留行，皂刺，鸡血藤，秦艽，羌活，独活，威灵仙，稀莶草等;浮肿明显者，可加茯苓，泽泻，车前子，薏苡仁，防己，泽兰，木通，牛膝等;皮肤斑疹可加艾叶，灶心土，三七，蒲黄等;肌肉无力明显者，可加黄芪，党参，黄精，白芍，阿胶，茯苓等。 ④肝肾阴虚： 主症：关节酸痛，肌肉疼痛，无力;手指肌肉变薄，皮肤发硬;皮肤斑疹，或有口渴咽干，目睛干涩;或惊悸怔忡;或见头痛，抽搐;或伴形消颧红，腰膝酸软，五心烦热，胁肋隐痛，耳鸣耳聋;或有大便干，小便黄;舌质红，舌苔少，脉弦细数。 治法：滋补肝肾。 方药：左归丸合滋水清肝饮加减。 生地12g，熟地12g，山茱萸12g，山药15g，枸杞子15g，牛膝15g，菟丝子12g，牡丹皮12g，泽泻12g，栀子12g，当归15g，白芍12g，龟板胶6g(烊化)。 加减：斑疹明显者，可加紫草，玄参，白茅根，白及，小蓟，侧柏叶，茜草等;口干欲饮，目睛干涩，皮肤干燥者，可加何首乌，沙参，麦冬，玉竹，花粉，石斛，黄精等;关节疼痛严重者，可加穿山甲，王不留行，延胡索，鸡血藤，红花，片姜黄，土茯苓，稀莶草，桑枝，威灵仙等;头痛，抽搐或有癫痫发作者，可加天麻，钩藤，石决明，白蒺藜，僵蚕，地龙，怀牛膝，牡蛎等。 (2)其他临床辨证治疗： ①MCTD病人出现神经系统病变，虽然仅占10%，但也要引起注意，若出现头痛，头晕，脑电图示轻度脑损害，予以健脑化瘀，方用生地30g，枸杞子15g，麦冬15g，首乌15g，知母10g，天麻10g，白蒺藜30g，蔓荆子15g，赤芍15g，川芎10g，泽兰叶15g，茯苓15g，半夏15g，陈皮10g，菊花15g，钩藤10g。 加减：头痛严重加全蝎，蜈蚣;神志不清加安宫牛黄丸，醒脑丸;癫痫抽搐加制南星，石菖蒲，竹沥。 ②对肝脾肿大，重用舒肝理气，活血化瘀之品，如丹参，川楝子，郁金，红花，刘寄奴，生山楂，三棱，莪术，栀子。 ③舍格伦综合征明显时，重用养阴药物加石斛，玉竹，白芍，五味子，山药，天花粉，沙参，麦冬。 ④对桥本甲状腺炎，重用元参，牡蛎，川贝，昆布，海藻，连翘，青皮等。 (3)综合治疗： ①中成药：可参考治疗类风湿关节炎，急性风湿热，风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，硬皮病等的中成药，如痹证系列药，雷公藤，昆明山海棠，通痹片等。 A.雷公藤片或昆明山海棠片，3次/d，每次3～5片，口服。 B.丹参制剂：丹参片，复方丹参片，丹参针剂，分别予以口服，肌内注射或静脉滴注。 ②单验方： A.鸡血藤30g，生地30g，防风9g，秦艽9g，没药9g，益母草20g，威灵仙15g，独活9g，防己15g，乳香9g，水煎服。 B.五灵脂10g，秦艽20g，土鳖虫10g，地龙20g，蝉蜕15g，当归20g，生地30g，苍术20g，薏苡仁20g，川牛膝15g，透骨草20g，威灵仙20g，青风藤15g，桂枝10g，红花20g，虎杖20g，鳖甲20g，黄芪20g，炙甘草5g，水煎服。 C.凉血五根汤(《赵炳南临床经验集》)，功能：凉血活血，解毒化斑，组成：白茅根30g，瓜蒌根30g，茜草根15g，紫草根15g，板蓝根15g，用于MCTD表现为血管炎，红斑皮疹迭起，衄血，尿血等症者。 D.益母草，灵磁石各30g，丹参，玄参各15g，川芎，丹皮，桂枝，补骨脂，黄柏，肉苁蓉各9g，水牛角粉30g，生甘草3g，水煎服。 ③外治法： A.黄药子250g加水煎熬，趁热熏洗双手指，用于MCTD双手硬皮样改变和雷诺病者。 B.透骨草30g，威灵仙30g，苍术15g，栀子15g，血竭10g，苏木20g，水煎外洗。 C.伸筋草洗方(《赵炳南临床经验集》)，组成：伸筋草30g，透骨草15g，艾叶30g，刘寄奴15g，桑枝30g，官桂15g，苏木9g，穿山甲15g，西红花15g，上药碾碎，装入纱布袋内，用桑枝加水上锅蒸后用或煮水浸泡后用，功用：活血通络，温经软坚，用于雷诺征和双手硬皮样改变明显者。 D.紫草洗方(《赵炳南临床经验集》)，组成：紫草30g，茜草15g，白芷15g，赤芍15g，苏木15g，南红花15g，厚朴15g，丝瓜络15g，木通15g，水煮15～20min外洗，功用：行气活血，化瘀消斑。 C.指(趾)端肿胀或苍白青紫时，选用红灵酒外擦，1～2次/d;若出现溃疡或坏死，外敷红油膏，1次/d。 3.护理 (1)护理问题：皮肤损害;关节疼痛;肌肉疼痛;心肺功能减退;肾功能衰退。 (2)护理目标：减轻皮肤损害;减轻关节疼痛不适;减轻肌肉疼痛，防止肌肉萎缩的发生;维护心肺功能，预防肾功能恶化;提供生活精神支持。 (3)护理措施： ①皮肤护理：观察皮肤损害的范围，皮肤弹性及皮肤颜色的变化;观察雷诺现象发生频率，持续时间，以了解病情发展情况，要注意防寒保暖，戒烟，减少促进血管收缩的因素，保护肢端的血液运行通畅，减轻症状。 A.避免可能引起的外伤，减少皮损，一旦出现要积极预防感染，缩小创面，促进愈合，皮损处可用红花酒加温后，给予适当按摩，动作要轻，2～3次/d，可温通经脉。 B.皮损感染者，应根据细菌培养及临床表现，先行清创，然后局部给予营养，收敛的药物，适当应用抗生素，促进消炎，有利于皮损愈合。 C.根据气候变化，及时实施保暖或散热措施，替代皮肤部分功能，保暖可采用增加室温，增添衣服等方法，散热可采用降低环境温度和给病人浸浴等方法。 ②关节护理：保护关节，减轻关节的疼痛不适： A.鼓励病人多休息，但应避免固定不动。 B.平时应维持正确的姿势，每天应有适当的活动，以保持正常的关节活动度。 C.冬天宜注意关节部位的保暖。 D.若疼痛剧烈，则给予止痛与消炎剂。 ③肌肉护理：急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤，缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力，每天可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生，同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉，皮肤的损害，肌无力者帮助病人翻身和肢体活动，减少肌肉，皮肤损害，促进肌力恢复，为预防四肢皮肤硬化和纤维化所造成的活动受限以及因肌肉废用而发生的萎缩，可根据患者情况，每天进行2～3次肢体活动，基本方式以抬臂，抬腿和伸展运动为主，运动前应进行肢体按摩，松解肌肉的紧张状况。 ④维护肺功能，预防心肺功能衰竭。 A.随时注意生命体征及末梢循环的变化，若有血压升高，心律不齐，心包摩擦音以及肢体水肿，冰冷等情形，应告诉医师，以便施行医疗处理，通常医师可能会根据病人心脏衰竭程度给予洋地黄或利尿剂。 B.注意呼吸道是否通畅，若出现呼吸急促，则嘱病人半坐卧位，并给予氧气吸入，如果胸膜积水严重，可施行胸膜穿刺放液术，以减少对肺脏的压迫，增进呼吸功能，若有胸痛现象，则试着躺向患侧，或以枕头支托患侧以减轻疼痛。 ⑤预防肾功能衰竭： A.当出现肾功能减退时，应减少活动量，尤其在血尿和蛋白尿期间，应卧床休息。 B.每天注意尿量，体重的变化，当有尿量减少，体重增加或浮肿时，应限制水分和盐分摄取量，并将详情告诉医师。 C.若肾脏排泄代谢废物的能力大为降低，致使血中尿素氮，肌酐增加时，应采取低蛋白饮食。 D.每天测量血压，注意观察是否有心肺负荷过重(液体积留体内)和高血压等症状。 E.若已出现肾功能衰竭，则需要安排定期的血液透析或腹膜透析治疗，以排除体内的代谢废物和水分。 ⑥生活护理：照顾好病人的生活起居，保持床铺的整洁，舒适，合理安排生活，适当进行活动锻炼，注意自身机体防护，做好口腔护理，预防感染。 ⑦心理护理：对于目前尚无根治方法的慢性病，心理护理是十分重要的，本病有自行缓解倾向，许多症状受精神因素的影响，但多数呈慢性，进行性发展，要加强心理护理，使患者明白病情，了解治疗意义，争取积极配合治疗，保持乐观的情绪，有内脏损害，病人的心理压力较大，多有恐惧，失望，焦虑等不良情绪，护士要关心同情病人，给予心理上的疏导，讲解保持良好情绪的重要性，鼓励病人积极配合治疗，树立信心。 (4)出院指导： ①避免引起皮损，预防感染，保持皮肤清洁。 ②预防寒冷，患者居住的房间应注意室温和湿度，一般温度宜保持在25～28℃，夏天最好用自然风，如使用空调，室温也要保持28℃以上，湿度在50%以上，做饭，洗衣，洗菜，洗手均要用热水，必要时戴胶皮弹性手套，平时不要进食冷冻食品与冷冻饮料，冬天要穿暖，尽量穿戴。 ③避免与药物，环境和某些化学物质的接触，防止病情的反复。 ④遵医嘱用药，不可随便停药，换药或增减用量。 ⑤坚持正确的功能锻炼，以恢复关节功能;促进肌力恢复。 ⑥定期复查，观察病情变化，如出现异常及时处理。 4.康复 (1)目的与原则：康复治疗主要目的是缓解疼痛，消炎退肿，保持和改善肌力及关节功能，改善生活自理能力。 为了最大限度恢复患者功能，达到功能的康复，治疗必须多种疗法并进，一方面注意全身营养，药物和物理治疗法，另一方面注意加强功能锻炼，待病变基本控制后，再进行改善功能的治疗，并有完整的治疗计划，不同病期采用不同治疗及康复措施;并对患者及其家属进行有关宣教，以提高治疗信心，取得他们的合作，取得最大康复治疗效果。 (2)康复治疗方法： ①药物治疗：见“治疗”部分。 ②动静平衡：即不能运动过度而造成不必要的消耗，增加疼痛，又不能完全静止而导致肌肉萎缩和关节挛缩，急性期宜卧床休息，但不宜超过3周，卧床期间经常变换体位，每天取俯卧位1～2h，使躯体和四肢都能得到伸展，并做深呼吸改善心肺功能。 ③运动疗法： A.水中运动疗法：使患者利用浮力在不负重状态下进行步行训练，利用水的阻力可锻炼患者肌力，在水中变换运动方向及速度，可改变运动方式，水中运动一般无副作用及关节损伤发生。 B.关节活动度训练及肌力锻炼可预防肌萎缩，保持患者功能状态及日常生活活动能力。 ④物理治疗：温热疗法：其作用可镇痛，消除肌痉挛，增加软组织伸展性及增加毛细血管通透性，急性期，有发热不宜使用。 ⑤其他传统疗法 A.医疗体育：在避免过度负重的情况下，进行适度体操和练功，如八段锦，太极拳。 B.推拿按摩疗法：一般来说，对MCTD忌行推拿按摩疗法，但对关节炎的缓解期可使用较轻的手法，以缓解关节周围的肌肉痉挛，改善血液循环，可循经取穴，用轻柔手法治疗。 C.针灸疗法：可根据不同的关节障碍，循经取穴或选用阿是穴，进行针刺或艾灸，对炎症疼痛者效果显著。 ⑥心理康复：混合性结缔组织病的患者，由于疾病缠身，多方久治不愈，大多数患者对治疗丧失了信心，医务人员一定要在同情的心态下，深入了解病人心理，用临床中治疗成功的实例，来说服，开导病人，解除患者疑虑，疏泄其内心的烦恼和苦闷，树立战胜疾病的信心，给病人说明本病具有病程长，且易反复发作的特点，让病人有“打持久仗”的决心和勇气，让病人认识到，社会在进步，医学在发展，只要医患密切合作，一定会获得更好的治疗效果，使病人从被动地服从治疗里解脱出来，主动地接受现实，在医生的指导下“自我治疗”，从而保持良好的心理和精神状态，密切配合治疗，达到康复的目的。 (二)预后 本病比其他风湿病预后较好，一般病程可持续十到数十年，其主要死亡原因为肺动脉高压，其他肺病，肺源性心脏病，心力衰竭和心包填塞等。 妊娠时患者病情可加剧，胎儿死亡率提高，可有自发性流产和死胎。 发生在儿童的混合结缔组织病病情较重，多累及心，肾，关节炎亦常见，可有严重血小板低下，危害极大。

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