混合性结缔组织病 （混合结缔组织病） 疾病

混合性结缔组织病如何鉴别？

诊断标准

本病目前尚无明确和统一的诊断标准，主要依据综合判断，凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位肌肉疼痛，不明原因的手指肿胀，不同程度的贫血 及血沉增快 ，或病人同时有系统性红斑狼疮，皮肌炎，系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，应进行ANA检查，凡滴定度大于1∶160，且呈斑点型，抗RNP抗体滴定度升高，即可确诊。

1987年Sharp对该病提出如下诊断标准：

1.主要标准

(1)肌炎(重度)。

(2)肺部累及①CO弥散功能<70%;

②肺动脉高压;

③肺活检显示增殖性血管损伤。

(3)雷诺现象或食管蠕动功能降低。

(4)手肿胀或手指硬化。

(5)抗ENA抗体滴度≥1∶10000，抗UIRNP抗体阳性，抗Sm抗体阴性。

2.次要标准

(1)脱发。

(2)白细胞减少 或小于4×109/L。

(3)贫血血红蛋白女性

(4)胸膜炎。

(5)心包炎。

(6)三叉神经病变。

(7)关节炎。

(8)颊部红斑。

(9)血小板减少 <100×109/L。

(10)肌炎(轻度)。

(11)既往有手背肿胀史。

3.确诊

(1)临床4个主要标准。

(2)血清学抗RNP抗体阳性，滴度>1∶4000，除外抗Sm抗体阳性。

4.可能诊断

(1)临床：

①3个主要标准。

②2个主要标准(1，2或3)及2个次要标准。

(2)血清学抗RNP抗体阳性，滴度>1∶1000。

5.可疑诊断

(1)临床：

①3个主要标准。

②2个主要标准。

③1个主要标准或3个次要标准。

(2)血清学抗RNP抗体阳性，滴度≥1∶100。

鉴别诊断

本病与系统性红斑 狼疮，皮肌炎 ，系统性硬化症有相似之处，因此应注意与上述疾病鉴别，可依靠临床特征表现及免疫学特异检查，必要时再结合组织学病理变化，一般不难鉴别，仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮 相关的重叠综合征 鉴别颇为困难，现将本病与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征列表鉴别如下(表1)：

本病还须与成人Still病，血管炎类疾病鉴别，后二者可提取性核抗原(ENA)抗体，抗RNP抗体 阴性。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）