关节畸形 呼吸困难 淋巴结肿大 面色苍白 盘状红斑 丘疹 头痛 吞咽困难 网状青斑 无力
免疫科 内科 皮肤性病科 皮肤科
好发于30岁左右女性
无
药物治疗 支持性治疗
抗Sm抗体 类风湿因子 循环免疫复合物 淋巴细胞数 血管镜
重点检查项目1.血常规及血沉: 白细胞一般正常或下降,若合并感染,白细胞可升高。红细胞可有轻度或中度下降,血小板也可降低病情活动时血沉增快。 2.尿常规 :部分患者有少量蛋白尿、红细胞,有时可见管型。 3.生化学检查: 肌肉受累时常见血清肌酶(谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶)升高,3/4患者蛋白电泳示γ球蛋白升高。
诊断鉴别本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症有相似之处,因此应注意与上述疾病鉴别。可依靠临床特征表现及免疫学特异检查,必要时再结合组织学病理变化,一般不难鉴别。仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征鉴别颇为困难。
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