褐黄病 （褐黄症，黑酸尿症，黄褐病，加罗德氏综合征，加罗德综合征） 疾病

典型症状

耳、鼻、软骨变成蓝色 钙化 关节挛缩 关节疼痛 滑膜黑染 脊柱生理弯曲消失 尿黑酸 尿液呈黑色 肾结石 下背部僵硬和疼痛

• 建议就诊科室：

  皮肤科 皮肤性病科 皮肤美容 皮肤美容

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 物理治疗 支持治疗

常见问诊内容

尿黑酸定性试验 脊柱活动度 脊柱检查 脊柱压痛与叩击痛 脊柱椎体平扫

重点检查项目

1.X线检查 (1)脊柱改变：胸椎显著后突，腰椎过度弯曲，脊椎骨质疏松，晚期椎体边缘有骨刺形成，椎间盘有广泛退行性变，并出现层状钙化，有特殊的扁薄椭圆形密度增加的双重横行钙化影，相互平行，中间隔有一个透亮层，椎间盘受累范围广泛，尤以腰椎处为明显，椎间隙明显变窄。 (2)肩及膝关节均可发生退行性变，肌腱韧带可有钙化，骶髂关节变窄，有关节下骨硬化，耻骨联合处软骨也出现钙化，软骨下有骨质侵蚀，附着于股骨头，髋臼，大粗隆，小粗隆，坐骨结节的肌腱和关节周围软组织，也可发生钙化。 2.尿黑酸的特殊检查： 可用分光光度计测定尿黑酸，也可用特殊酶测定血，尿内尿黑酸含量。

诊断鉴别

在鉴别诊断方面，应排除引起尿变黑的其他原因，如血卟啉病、肌球蛋白尿、胆红素尿和血尿。根据这些疾病的临床特征和有关实验室检查，与褐黄病区分并不困难。长期服用米帕林(阿的平)，可引起褐黄病样色素沉着，临床上应注意不要把这种医源性色素沉着与褐黄病相混淆。多次应用苯酚(石炭酸)治疗皮肤溃疡，也可引起黄色色素沉着，应注意鉴别。