回归热型结节性非化脓性脂膜炎 疾病

典型症状

不规则热 弛张热 抽风 恶心 腹痛 腹泻 高热 关节疼痛 关节肿痛 呼吸困难

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血常规 尿常规 血液生化六项检查 免疫学检测 心电图

重点检查项目

1.血常规，骨髓象及血沉 外周血象可见红细胞，血小板减少，白细胞多数减少，可含有中毒颗粒，分类计数中性粒细胞减少，伴有核左移，但合并感染时白细胞增多，血沉增快，骨髓象可见粒细胞，红细胞和巨核细胞不同程度的减少，有时粒细胞可含有少许中毒性颗粒，呈感染骨髓象。 2.尿常规 当合并肾小球肾炎或重叠其他风湿病时，可出现蛋白尿，血尿和管型尿。 3.生化学检查 肝脏受累可有肝功能异常，CRP增高。 4.免疫学检查 部分病人抗“O”滴度升高，重叠其他风湿病时可有类风湿因子 滴度升高，抗核抗体阳性，补体降低，IgG，IgM升高，细胞免疫试验低，淋巴细胞转化率 降低。 5.X线检查 胸部平片表现为肺门及气管旁淋巴结增大，偶尔可见少量胸腔积液，肺内可见纹理增多及点片状影等，累及心血管系统，可见有心脏扩大和心力衰竭。 6.心电图检查 可见有窦性心动过速，不同类型传导阻滞及心肌炎等改变。 7.B超 影像显示皮下结节，表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚。

诊断鉴别

普通型根据反复发作的皮下结节或为片状斑块，伴有发热，皮损自发性消退后留下局部凹陷等特点，不难诊断，最后确诊需依赖活组织检查，系统型诊断较复杂，临床除有发热，皮下结节等一般表现外，尚有各脏器受累表现，个别病人既无发热，也无皮下结节，仅表现为各脏器受累症状，需活组织检查方可明确诊断。 鉴别诊断 (1)结节性红斑 ：皮损 累及真皮和皮下组织，是由皮肤坏死性血管炎所引起，好发于双侧小腿，红斑消退后仅留有轻度色素沉着，不留有局部凹陷，皮损的组织学改变为血管炎，而不是脂肪组织炎症改变。 (2)硬红斑 ：皮损好发于双侧小腿屈侧，无发热等全身症状，组织病理为结核样改变，抗结核治疗有效。 (3)皮肤型：恶性网状细胞病皮损质地坚硬，破溃后可形成边缘清楚的深溃疡，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有鼻咽部肿瘤史，有进行性全血下降和进行性肝，脾，淋巴结肿大，组织病理改变为网状细胞增生，增生的网状细胞大都不典型或不成熟。 (4)多发性神经纤维瘤 ：是一种常染色体 显性遗传性疾病，皮损为多发性皮下软组织肿瘤 ，是沿神经干分布的多发性纤维瘤，并有皮肤色素沉着，可累及周围神经及中枢神经，引起相应的临床表现，其病理特征为软疣 性纤维瘤和纤维瘤。 (5)淋巴瘤 ：表现为发热，全身淋巴结肿大，有时伴有关节肌肉不适，肝脾肿大等，肿大淋巴结的病理改变为异常淋巴细胞增生，无脂膜炎所见的肉芽肿性脂肪组织炎性变。 2.系统型应与下列疾病鉴别 (1)风湿性关节炎 ：一般起病急骤，以多关节炎为主，伴有发热和白细胞增多，多有不同程度的心脏炎,皮下结节的组织学检查可见阿孝夫(Aschoff)小体，对水杨酸制剂治疗有效。 (2)系统性红斑狼疮 ：具有多统损害特征，容易与本病相混淆，但其皮肤特征和组织学改变与本病有显著不同，再者，免疫学检查，抗核抗体均阳性，若发现有脂膜炎的特征性皮损，则表明为系统性红斑狼疮 与本病相重叠。 (3)胰腺癌 表现有严重的消化道症状，如恶心，呕吐，体重减轻等，当压迫胆总管时，可引起进行性加深的黄疸 ，B超及CT检查 可发现胰腺癌征象，有时胰腺癌可伴发结节性液化性脂膜炎 ，但其皮损的组织学改变与本病不同，并有血清淀粉酶 和脂肪酶升高。