获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤 （艾滋病相关淋巴瘤） 疾病

获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的发病原因

病因：

许多资料表明免疫抑制和EBV感染容易使正在发生癌基因或抑癌基因改变的B细胞克隆增殖，在免疫母细胞性淋巴瘤中，这些基因包括c-MYC和TCL1癌基因，与这一假设相一致的是，有资料表明，与没有发生淋巴瘤的AIDS病人比较，在AIDS相关的淋巴瘤病人中，一种B细胞刺激因子，血清可溶性CD23水平明显升高，提示慢性B细胞刺激是诱导这类淋巴瘤的重要因素，此外，HIV能感染内皮细胞从而增加了肿瘤性淋巴细胞与内皮细胞间的黏附性，使肿瘤细胞与内皮细胞产生的生长因子密切接触并加速肿瘤细胞向组织扩散，这是AIDS相关淋巴瘤发生，发展和播散的另一重要因素。

发病机制

遗传学改变不仅在AIDS相关淋巴瘤的发病机制中起重要的作用，而且还决定了最终克隆增殖的组织学类型，所有AIDS相关的Burkitt淋巴瘤或Burkitt样淋巴瘤均有染色体易位，使c-MYC基因与免疫球蛋白基因位点接近，从而c-MYC原癌基因失去调控，在本病中，60%以上的病例还伴有p53突变导致凋亡失控，在70%以上的各种组织类型的AIDS相关淋巴瘤中，存在引起BCL-6原癌基因失控的突变，在正常生理下，BCL-6的表达仅限于生发中心(GC)的细胞，并且它的表达是形成GC所必需的，在正常情况下，在GC形成以后GC细胞停止表达BCL-6基因的产物而继续表达CD138抗原(syndecan-1)从而向浆细胞分化。