汉德-许勒尔-克思斯琴病 （亚急性或慢性分化型组织细胞增多病） 疾病

典型症状

地图样骨缺损 口腔黏膜溃疡 尿崩 三联征 炎性细胞浸润 眼球突出 右心衰竭

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  好发于3岁以上的儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

浆细胞 细胞组织化学染色 免疫病理检查 心电图 核磁共振成像(MRI) CT检查

重点检查项目

在非典型病变应进行实验室检查，可发现骨髓病性贫血，白细胞和血小板减少，骨髓内发现脂性巨细胞，淋巴细胞，嗜酸性细胞，必要时做活体组织检查以确定诊断，确定有无骨髓性贫血。 病理学检查：可见成熟的组织细胞核呈卵圆形，核膜轻度凹陷，染色质粗而较稠密，细胞质嗜酸性明显，在成熟组织细胞的背景中出现单核炎性细胞，有较多的嗜酸性细胞，散在淋巴细胞和浆细胞 ，也可见多核巨细胞，组织细胞和多核巨细胞吞噬脂质使其脂化，病变可因纤维结缔组织增生硬化而愈合。 1.心功能检查：确定有无右心衰竭。 2.影像学检查：X线，CT或MRI检查确定颅骨，眼眶外壁及顶壁受破坏情况。

诊断鉴别

患者出现典型的三联征即尿崩症，突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难，在非典型病变应作实验室检查，并结合影像学检查结果以确定诊断。 造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤，转移瘤等，骨髓瘤发病年龄多在40岁以上，病变较小而多发，尿中可有凝溶蛋白;转移瘤病人年龄通常较大，病灶较小，边缘可能不甚清楚，原发瘤的表现可助诊断。