干燥综合征神经系统损害 （舍格伦综合征神经系统损害） 疾病

典型症状

感觉障碍 角膜溃疡 精神障碍 口干 口腔溃疡 麻痹 面部麻木 脑膜刺激征 皮肤干燥 偏盲

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

白细胞计数（WBC） 血清学反应 脑电图检查 颅脑CT检查 颅脑MRI检查 脑血管造影

重点检查项目

1.一般检查 同其他结缔组织病所见，白细胞可增多，无特异性。 2.血清学检查 90%SS患者多克隆IgG明显升高，85%CIC(+)，70% ANAAs(+)，56% CRP(+)，52% RP(+)，补体一般正常，抗涎腺小管抗体及SS-A，SS-B，SS-C抗体均升高，以SS-A抗体升高显著。 3.CSF的细胞数可增高，以单核细胞和浆细胞 增高为主，蛋白含量增高，IgG含量相对增高，CSF蛋白电泳 出现寡克隆带的机会较高。 4.脑电图可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动。 5.脑CT或MRI可见有局限性密度减低区。 6.脑血管造影 有时可见脑血管局限性狭窄的改变。 7.肌肉和周围神经的活检 可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉有不同程度的萎缩，坏死及血管周围炎性细胞浸润;神经束施万细胞内含有髓鞘的分解产物，轴突消失。

诊断鉴别

诊断 根据患者病史中有眼干 燥，口干 ，皮肤干燥 的表现，周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮(SLE)等，应高度怀疑SS合并神经系统损害。 应进一步进行腰穿CSF检查，肌电图及脑CT或MRI检查，必要时行肌肉和周围神经的活检。 鉴别诊断 应与多发性硬化 ，各种类型的脑膜脑炎，肌肉疾病及周围神经疾病相鉴别。