干燥综合征 （SS，自身免疫性外分泌腺病 、斯约格伦综合征，口眼干燥关节炎综合征） 疾病

典型症状

鼻衄 充血 胆汁淤滞 恶性贫血 反复感染 肺纤维化 干咳 关节疼痛 关节肿痛 肌肉萎缩

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

抗RNP抗体 抗Sm抗体 抗甲状腺抗体 抗平滑肌抗体 抗胃壁细胞抗体 狼疮细胞 类风湿因子 皮肤试验 ECT检查 裂隙灯 血常规

重点检查项目

实验室检查 1.血常规：半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血，个别病人可出现轻度白细胞减少。 2.生化学检查：半数病人可出现血浆白蛋白降低，球蛋白增高，球蛋白升高为多株峰型，主要在γ球蛋白部分，亦可有α或β球蛋白增高，球蛋白可高达40～60dl，合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。 3.免疫学检查：IgM，IgA和分泌型IgA升高，个别病人可发现有巨球蛋白和冷凝集素，由于血液中存有IgG及其复合物，故有时血液黏稠度增加。 50%～60%的病人抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体阳性，半数以上病人类风湿因子 阳性，约有33%的病人抗甲状腺和抗平滑肌抗体 阳性，凡是抗甲状腺抗体 阳性的病人，都有抗胃壁细胞抗体 阳性，约半数病人体内存在着抗唾液腺管抗体，约10%的病人狼疮细胞 阳性，近年来又发现有对淋巴样细胞渗出液可溶性核酸抗原的沉淀抗体，结核菌素及二硝基氯苯皮肤试验 ，淋巴细胞转化试验，均提示细胞免疫机能低下。 4.玫瑰红或荧光素染色试验：1%玫瑰红或2%荧光素行角膜结膜染色，可显示出风湿病的重叠有溃疡，用裂隙灯检查可发现部分剥离的角膜上皮丝，角膜碎片或表浅性角膜基质浸润。 5.滤纸试验：是检查泪液分泌减少最简单的一种方法，取35mm × 5mm滤纸一张，在其一端5mm处折成直角，将该端置于眼睑结膜囊内，5min后测定滤纸湿浸至折叠处的长度，正常人在15mm以上。 6.唾液腺检测：有唾液分泌量测定(含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，<30正常;唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常>0.5ml/min)，腮腺造影，以40%碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能，从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。 影像学检查 1.X线检查 (1)腮腺造影：自腮腺导管注入40%碘化油2～3ml，可显示出主导管不规则扩张和狭窄，边缘不整齐，分支导管亦有不同程度的扩张，3～4级小腺管数目明显减少或消失，严重者显示腮腺体实质破坏，碘油潴留，腺泡呈点状，小球状或棉团样扩张。 (2)胸部摄片或CT检查 ：肺部改变多种多样，有广泛网状，结节状或斑片状浸润病灶，以肺底部为著，肺门淋巴结肿大，有时可合并肺炎，胸膜炎或肺不张等。 (3)骨骼摄片：四肢小关节改变为骨质疏松。 2.腮腺ECT检查：用放射性核素99m锝静脉注射后行腮腺正位扫描，观察其形态，大小，由于唾液能浓集99m锝，因而可同时收集唾液标本，测定其放射性计数，以反映唾液腺的功能，本病唾液腺功能低下。

诊断鉴别

诊断 诊断本综合征的诊断要根据口，眼干燥的症状，以及泪腺，唾液腺的分泌检查，腮腺造影检查和组织学检查来确定，以下诊断标准可供参考： 1.口干燥症的诊断标准有口干及以下试验异常： (1)唾液流率唾液腺有病变时，未经刺激的自然唾液流率减少，各年龄组的正常值有差异，平均每分钟>0.6ml，老年人更低。 (2)腮腺造影腮腺病变时导管及小腺体有破坏现象。 (3)唇腺炎下唇活检腺体组织中可有淋巴细胞浸润，凡有50个或更多的细胞聚集成堆者称为灶，有1个或1个以上灶性细胞浸润者为异常。 (4)核素造影唾液腺功能低下时，其摄取及排泄均低于正常。 以上应排除老年人及其他疾病的影响，4项中有2项异常即为口干燥征。 2.干燥性角膜炎 的诊断标准 (1)滤纸试验(Sehirmer test)5min滤纸湿润长度>15mm为正常，≤l0mm为异常。 (2)泪膜破裂时间(tear film breakup time，BUT)短于10s者为异常。 (3)角膜染色在裂隙灯下，角膜染色点≥10个点为异常。 (4)结膜活检凡结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润即为异常。 以上4项中有2项异常者为干燥性角膜炎。 3.对原发性干燥综合征目前尚无统一的国际诊断标准，下述标准也适用于我国的发病情况： (1)欧洲诊断标准(1992)： ①有3个月以上的眼干涩或眼有沙子感，或每天需用3次以上的人工泪液，有其中1项者为阳性。 ②有3个月以上的口干症，或进干食时需用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大，其中有1项者即为阳性。 ③滤纸试验≤5mm/5min或角膜染色指数≥4为阳性。 ④下唇黏膜活检的细胞浸润灶≥1/4mm2为阳性。 ⑤腮腺造影，唾液腺核素扫描，唾液流率中有1项，即为阳性。 ⑥血清抗SSA，抗SSB抗体阳性，ANA，RF中任何1项阳性者。 凡具备上述6项中的至少4项，并除外其他胶原病，淋巴瘤，艾滋病，结节 病，移植物抗宿主病，可确诊为原发性干燥综合征，已有某一肯定结缔组织病同时有上述①或②，另有③～⑤中的两项阳性，可确诊为继发性干燥综合征。 (2)哥本哈根诊断标准(1976～1977)肯定病例具有口干燥症者及干燥性角膜炎者，并排除另一分类结缔组织病的存在。 ①口干燥症至少有两项下列试验异常：未刺激的唾液流率下降;唇腺炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润;唾液腺同位素造影异常。 ②干燥性角膜炎至少有两项下列试验异常：滤纸试验低于正常;泪膜破裂时间低于正常;角膜染色点增多。 (3)董怡建议的诊断标 (1991)： ①干燥性角膜炎同哥本哈根标准。 ②口干燥症同哥本哈根标准。 ③抗SSA抗体阳性或抗SSB抗体阳性或ANA>1∶20或RF>1∶20。 有上述3项并除外其他结缔组织病，淋巴瘤，艾滋病，GVH等病者，为确诊;有两项者为可能。 鉴别诊断 要注意与引起腮腺肿胀 的疾病鉴别。 1.系统性红斑 狼疮：虽然该病与SS的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病，抗核抗体，抗RNP抗体 ，抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性，但通过检查抗dsDNA抗体，抗Sm抗体 及临床表现不难鉴别，应注意60%的病人两病重叠。 2.类风湿关节炎：两病的共同特点是均可出现类风湿因子 阳性，类风湿关节炎的关节病变是一种侵蚀性关节炎，与SS鉴别较易，但应注意有60%～70%类风湿关节炎病人与SS重叠。 3.肾小管酸中毒：对于不明原因的肾小管酸中毒，应高度警惕SS继发的可能。 4.流行性腮腺炎 ：多见于儿童，呈流行性，与感染源接触经2～3周潜伏期才发病，病情不反复，症状在1周左右减轻，有时也可伴有关节炎，关节炎也可在数周内减轻。 5.化脓性腮腺炎：多见于成人及糖尿病 患者，在机体抵抗力下降时发病，大部分为一侧性，有发热，白细胞增加及局部明显的炎症表现。 6.腮腺恶性肿瘤 ：单侧性缓慢增大，如侵犯面神经，可引起面神经麻痹。 7.慢性肉芽肿：由结核，结节病 ，霉菌引起的腮腺慢性肉芽肿，鉴别较困难，有时需依靠病原学及病理检查加以鉴别。