肝硬化性肾损害 （肝硬变性肾损害，肝硬化性肾小球肾炎，肝硬性肾小球硬化） 疾病

典型症状

蛋白尿 低热 低血压 多饮 肝掌 恶心 乏力 腹水 肝功能不全 肝功能衰竭

• 建议就诊科室：

  肝胆外科 外科 内科 消化内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 中医治疗 支持性治疗

常见问诊内容

循环免疫复合物 尿沉渣 肾功能检查 肾脏超音波 肾脏CT检查 肝功能检查

重点检查项目

1.尿液检查 有蛋白尿，血尿和管型尿，常为肉眼血尿，一般认为肾衰不是肾小球病变所致，肝病性肾小管性酸中毒可表现为持续性碱性尿，高钙尿，低枸橼酸尿，可合并尿路结石等。 2.血清检查 血清检查可见，多种免疫球蛋白增生，尤以IgA最为突出，IgA浓度增高，冷球蛋白血症和血清C3浓度减低，肝病性肾小管酸中毒时除肾脏排泌H 的能力减低外，还常伴有明显的低钾血症。 3.病理 (1)肝硬化的病理改变：为肝脏明显缩小，硬度增加，重量减轻，肝表面呈弥漫性细结节，组织学改变，正常肝小叶结构消失，被假小叶替代，假小叶内的肝细胞可呈现不同程度的变性，坏死和再生，汇管区因结缔组织增生而显著增宽，其中可见程度不等的炎性细胞浸润，并见多数呈小胆管样结构(假胆管)，电镜观察证明，这些假胆管实际上是由新生的肝细胞构成，可能是肝细胞再生的一种表现和肾钙质沉着引起的肾结石。 (2)肝硬化肾损害：本病的特征性病理改变有： ①系膜基质增宽，并可插入GBM与内皮细胞间呈双轨征，产生类似GBM增厚样变化。 ②系膜区有弥漫性以IgA为主的沉积，伴IgG和(或)IgM和(或)C3沉积。 ③在肾小球系膜区和(或)毛细血管壁有电子致密物沉积。 ④基底膜样物质和某些沉积物中可见圆形疏松区。 ⑤肾小球硬化。 此外，不少作者还观察到肝硬化患者可表现为膜性肾病，毛细血管内增生性肾炎，膜增生性肾炎，新月体性肾炎及局灶性肾小球硬化等类型，也曾有作者报道胆汁性肝硬化患者表现为IgM相关性膜性肾病和皮肤血管炎。 4.肾活检 ：电镜下肾小球系膜基质有颗粒状沉积物如肾小球硬化;基膜及某些沉积物中出现圆形稀疏区，免疫球蛋白，特别是IgA及C3沉积，虽然每一项讲并非特异性，但如四项俱全，则为肝性肾小球硬化的特殊改变，“肝性肾小球硬化”在不同时期可有不同改变，在早期只有肾小球硬化，而无沉积物，至晚期则出现上述典型病变。 5.其他检查 ：常规做肝，胆，脾，肾B超，X线检查，可发现典型的肝脾肿大或萎缩硬化的表现，以及肾脏形状改变及尿路结石等。

诊断鉴别

诊断标准 首先应明确肝硬化的诊断，临床可根据病史，明显的肝，脾大后期肝萎缩，变硬，肝功能试验阳性，食管X线吞钡检查显示食管或胃底静脉曲张，肝穿刺活体组织检查发现假小叶形成等典型症状可作出明确诊断，但常需与其他几种类型的肝硬化鉴别，肝大者需与慢性活动性肝炎及原发性肝癌鉴别，腹水需与结核性腹膜炎 ，缩窄性心包炎 等鉴别。 当肝硬化患者出现血尿，蛋白尿和管型尿 时应考虑肝硬化伴有肾小球损害的可能，患者做肾活检可帮助确诊，本病组织学检查主要有肾小球内免疫球蛋白沉积，以IgA为主和少量的IgG，IgM和(或)C3，某些患者有系膜沉积物而无细胞增殖，肾小球增殖包括系膜，内皮或上皮细胞，伴有系膜和内皮下沉积物，其免疫形态学特点为： 1.电镜下肾小球系膜基质有颗粒状沉积物。 2.肾小球硬化 。 3.基膜及某些沉积物中出现圆形稀疏区。 4.免疫球蛋白，特别是IgA及C3沉积。 虽然每一项讲并非特异性，但如四项俱全，则为肝性肾小球硬化的特殊改变，“肝性肾小球硬化”在不同时期可有不同改变，在早期只有肾小球硬化，而无沉积物，至晚期则出现上述典型病变，化验检查患者可有肾小球肾炎，肾小管酸中毒的实验室改变，如蛋白尿，血尿，碱性尿，高钙尿及鸟路结石等，并有低钠钾血症及有多种免疫球蛋白升高，血IgA升高尤为突出，血清C3水平下降时，则诊断可成立。 鉴别诊断 肝硬化继发肾小管酸中毒的临床表现与非肝病者相似，应与此相鉴别。另外肝大者需与慢性活动性肝炎及原发性肝癌鉴别，腹水需与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎 鉴别。 1、肝硬化继发肾小管酸中毒 (1) 绝大多数为不完全性远端肾小管酸中毒，少数病人有多尿、多饮夜尿尿浓缩不良及低血钾肌无力等表现，病人多有严重肝病症状和体征，同时也有持续性碱性尿、高钙尿、低枸橼酸尿等，可合并尿路结石 及继发性甲状旁腺功能亢进等。 (2) 肝病性肾小管酸中毒时除肾脏排泌H+的能力减低外还常伴有明显的低钾血症。此外由于肾脏排泄氨的能力降低，故可诱发或加重肝性脑病 。 2、慢性活动性肝炎 此病病程长，超过一年，可持续几年至几十年不愈。患者乏力，肝区疼痛，食欲不振等症状持续存在，更会出现肝脾肿大、阳痿、女子月经不调 等现象。 3、原发性肝癌 是我国常见恶性肿瘤之一，死亡率高，分为原发性肝癌和继发性肝癌两大类。 4、结核性腹膜炎 绝大多数继发于其它器官的结核病变，本病的感染途径可由腹腔内结核直接蔓延或血行播散。多数起病较缓，患者常有乏力、发热、腹胀腹痛 、畏寒、高热等症状。 5、缩窄性心包炎 常见病因有结核和化脓性感染其次为霉菌或病毒感染等，常见症状为呼吸困难、疲乏、食欲不振、上腹胀或疼痛，呼吸困难为劳力性，主要与心搏量降低有关。