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骨硬化病 (大理石骨症,原发性脆骨硬化症,白恶骨,粉笔骨) 疾病

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骨硬化病的发病原因

骨吸收异常(20%):

石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。

遗传因素(10%):

本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中,有人认为属遗传性疾病,本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。

发病机制

Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来,结果使骨髓腔缩小,甚至闭塞,形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚,使骨皮质与骨松质无明显分界,显微镜下见破骨细胞异常,失去不规则边缘,说明不活跃,在颅骨中主要累及颅底,严重者颅盖也可被广泛累及。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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