眼球移位 眼球突出 外耳道狭窄 头痛 视力障碍 流泪 复视 传导性耳聋 鼻塞 鼻衄
本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人,男女发病为1∶2;80%以上表现为病骨区畸形肿胀。
由于原发部位和累及的范围不同,可表现出相应的临床症状,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位 ,突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪 ,腭部隆起,随着病变发展可出现头痛 和偶尔发生鼻衄 。
如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄 ,传导性耳聋 。有外耳道狭窄者,约16%并发胆脂瘤,有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎,面瘫,迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋,岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状。
此病可广泛侵入鼻窦,眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞 ,嗅觉减退,面部不对称,眼球突出 ,移位,复视 ,视力障碍 和张口困难 等,蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛,由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征,病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
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