骨纤维异常增殖症 （Fibrous dysplasia） 疾病

典型症状

鼻衄 鼻塞 传导性耳聋 复视 流泪 视力障碍 头痛 外耳道狭窄 眼球突出 眼球移位

• 建议就诊科室：

  骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

• 易感人群：

  好友于儿童及青年，女性较多见

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

四肢的骨和关节平片 骨关节及软组织CT检查 骨与关节MRI检查

重点检查项目

影象学检查对本病诊断有特殊意义。 根据X线表现，本病分为三型： ①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现，颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨，面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。 ②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔，鼻窦受压变小，上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型，损害呈硬化或毛玻璃样外观，相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线，此型约占23%。 ③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米，孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上，此型约占21%，应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系，定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路，减少并发症和估计预后甚为重要。

诊断鉴别

诊断： 本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史，部位，体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。 鉴别诊断 1.骨化纤维瘤：近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病，前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨，女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明，镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。 2.嗜酸性肉芽肿：为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统，常见于额骨，顶骨和下颌骨，多发于30岁以前，男性居多，在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞，组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型，这些细胞呈灶性集聚。 3.Gardner综合征 ：此综合征为侵犯上下颌骨，颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤 ，伴有肠息肉，皮样囊肿 ，纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。 4.巨型牙骨质瘤：通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体，常起于遗传，在组织学上未发现感染源。 5.外生性骨瘤：副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。 6.多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进，paget病，神经纤维瘤病 及颌骨肥大症等相鉴别。