骨纤维肉瘤 （骨纤维瘤） 疾病

典型症状

骨痛 生长缓慢 腕关节内积血及活动受限

• 建议就诊科室：

  骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

浆细胞 钼靶X线检查 四肢的骨和关节平片 四肢透视

重点检查项目

X线检查：骨纤维肉瘤的X线特点是：①呈地图形，虫蚀型，穿凿型溶骨性骨破坏，一般由正常骨质到病变骨质之间的转化带宽，②很少有骨硬化及骨膜反应，若有骨膜反应，可以表现为板层样，放射状及Codman三角，同时可有骨皮质破坏及软组织包块。 在管状骨纤维肉瘤可位于中心或偏心，在管状骨内纤维肉瘤，如果呈偏心位，病变呈地图样破坏，而且仅侵及部分骨皮质，其预后较没有这些特点者好。 实际上骨纤维肉瘤的X线异常并无特别的特异性，一般给人的印象是一个侵袭性或者恶性病变，由于病变中没有钙化及骨化的表现，根据这一点可以和骨肉瘤及软骨肉瘤相鉴别，但纤维肉瘤如与恶性纤维组织细胞瘤，毛细血管扩张骨肉瘤，淋巴瘤，浆细胞 骨髓瘤和骨转移瘤相鉴别，则有一定困难，有时其他影像学方法可以提供更多一些资料，但是没有特殊诊断意义。

诊断鉴别

依据病史，好发部位，临床表现，X线检查，应考虑到本病，最后诊断将依靠活检及病理检查结果。 组织学上对梭形细胞类肉瘤作鉴别时应考虑以下瘤种。 1.骨原发恶性纤维组织细胞瘤 纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分，但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞，后一种成分异形性显著，分化更差。 2.骨原发平滑肌肉瘤 (LMS)与横纹肌肉瘤 (RMS) 这两种肿瘤多见于软组织，原发于骨极为少见，其外形均属梭形，但LMS细胞短肥，核更卵圆形，两端平齐如同雪茄烟，Masson trichrome特染肌原红染，而纤维肉瘤中胶原纤维为绿染可鉴别，Mallory PTAH特染，平滑肌(-)，横纹肌可见蓝黑色横纹，用电镜及免疫组化法可进一步帮助鉴别。 3.骨成纤维性纤维瘤 分化较好的纤维肉瘤有时需与骨成纤维性纤维瘤鉴别，但前者仍可找到异形细胞及核分裂相，后者为良性肿瘤，虽然临床上显示局部侵袭性生物行为，但组织学上呈良性。