肝性脊髓病 （门-腔分流性脊髓病） 疾病

典型症状

乏力 腹水 腹胀 黄疸 纳差 上消化道出血 视力障碍 头晕 意识模糊 躁狂

• 建议就诊科室：

  肝胆外科 外科 内科 消化内科

• 易感人群：

  以青壮年男性多见

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血氨 叶酸 肌电图 血清铜 血管造影 肝脏疾病超声诊断 肝功能检查 脑多普勒超声（TCD）

重点检查项目

1.进展较快的肝性脊髓病多有转氨酶增高，白蛋白下降，球蛋白升高等肝功能异常，慢性起病者以血氨 增高为重要的实验室特征，但血氨水平与脑-脊髓损害的严重程度并不呈平行关系。 2.脑脊液大多正常，有的蛋白质轻度或中度增高。 3.血清铜蓝蛋白 ，维生素B1 2，叶酸及梅毒血清检查正常。 4.肝豆状核变性并发痉挛性截瘫的患者，在裂隙灯下或肉眼尚可见角膜K-F色素环，血清铜蓝蛋白血清氧化酶及血清总铜量减少，血清直接反应铜量及24h尿排铜量增加等铜代谢的异常。 5.肌电图检查显示上运动神经元受损表现，脑电图可见轻中度弥散性异常。 6.脊髓MRI有助于排除其他脊髓病变。

诊断鉴别

诊断 1.有急，慢性肝病及肝硬化的病史。 2.做过门-体静脉吻合术，TIPS术或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。 3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征，青壮年缓慢起病，进行性加重的双下肢痉挛性截瘫，并反复出现一过性意识和精神障碍 者应高度怀疑为肝性脊髓病。 4.血氨明显增高是诊断本病的重要依据，一般无肌萎缩，感觉障碍 和括约肌功能障碍 ，脑脊液正常，血清铜氧化酶正常，无角膜色素环。 鉴别诊断 1.肝豆状核变性 ：多见于青少年发病和有阳性家族史，主要表现为肌强直，肢体震颤，精神障碍，语言障碍，角膜色素环，血清铜和铜蓝蛋白 降低，尿铜 增加，肝活检肝组织含铜量增加，脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。 2.肌 萎缩侧索硬化 症：多在中年以后发病，缓慢进展，多表现为四肢上下运动神经元性瘫痪 ，手肌萎缩比较明显，常伴有肌肉颤动，也可累及尾组运动性脑神经，出现吞咽困难 ，构音障碍，舌肌与胸锁乳突 肌萎缩，无感觉障碍，也不伴有肝脏疾病。 3.遗传性痉挛性截瘫 ：多在儿童期发病，呈缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫和剪刀式步态，并伴有轻度共济失调 ，随年龄增长而病情稳定或有好转，多有明显的家族史，无肝病表现。 4.亚急性脊髓联合变性：中年起病，呈亚急性或慢性进展，病程长，临床表现有贫血 症状如倦怠，乏力，舌炎，腹泻 及皮肤黏膜苍白等，以后出现脊髓后索与侧索的锥体束损害征，可伴有周围神经损害，呈痉挛共济失调步态，闭目难立征 阳性。 5.多发性硬化 症(MS)：有复发缓解史，脑液出现寡克隆带,激素治疗有效。 6. 急性脊髓炎 ：为病毒感染所致,病变多累及颈及上胸段脊髓或全部，MRI 增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片强化。 7. 血管畸形和脊髓占位性病变：脊髓碘油造影，血管造影 及脊髓CT，MRI，检查可明确诊断，此外还需与神经梅毒 ，HTLV(人T 细胞白血病 淋巴瘤 病毒)- Ⅰ型脊髓病鉴别。