肝小静脉闭塞症 疾病

典型症状

恶心 腹水 腹胀 肝功能异常 肝脏肿大 门脉高压 食欲减退 肝窦扩张 肝静脉病变 胆囊体积缩小

• 建议就诊科室：

  外科 肝胆外科 内科 消化内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

腹腔镜 肝功能检查 血液检查 血管造影 细胞组织化学染色 免疫病理检查 血涂片

重点检查项目

实验室检查和影像学检查无特征性，故对可疑病例，应仔细询问和分析病史，进行必要的辅助检查，最有决定意义的是腹腔镜直视下做肝组织活检，不仅可靠，而且安全(可对取材部位观察出血情况，同时施以有效的止血)，但由于对本病的认识尚不够深入，广泛，加之患者和医生惧怕出血等并发症，能够实施此项检查很少，肝静脉和下腔静脉造影对本病的诊断价值有限，但可用于与布-加氏综合征的鉴别。

诊断鉴别

HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的病人，应仔细地寻找有关的病因或诱因，因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。 最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS)，以下几点有助于鉴别： 鉴别诊断 ①两者病因不同：B-CS最常见的原因是血液凝固性增高，如外伤，脱水 ，妇女围生期，感染，腹部肿瘤和重劳后等;而HOVD与服用草药，灌木茶和草茶等含野百合碱的植物，接受放疗，化疗或免疫抑制药有关。 ②B-CS的急性期虽也可有腹胀 ，肝区疼痛等症状，但很少有发热，呕吐和腹泻 等伴随症状，急性期半数以上伴有下腔静脉高压综合征，如胸腹壁静脉怒张，下肢水肿 ，会阴部及下肢浅静脉曲张，足踝部溃疡形成等，而HOVD则无。 ③下腔静脉，肝静脉造影可明确B-CS时主肝静脉和下腔静脉的阻塞部位，程度，范围和侧支循环形成情况等，HOVD则无阳性发现。 ④B超可发现B-CS时下腔静脉有无狭窄，闭塞，阻塞程度，有无血栓形成 以及肝内侧支形成，而HOVD多仅显示肝大 ，急性期透声性增强，慢性期回声增强，增粗，光点分布不均，网状回声增强，与B-CS几无区别。 ⑤肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，B-CS时肝静脉内可有血栓形成，且多在主肝静脉出口部受累，HOVD则无肝静脉血栓形成 ，病变主要累及中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或纤维性狭窄，急性HOVD还应与急性肝炎 和急性重型肝炎相鉴别。