骨血管肉瘤 （恶性骨血管瘤，骨恶性血管内皮瘤，骨脉管肉瘤） 疾病

典型症状

钝痛 截瘫 血管杂音 肢体疼痛 肢体障碍

• 建议就诊科室：

  骨外科 骨科 肿瘤科 骨肿瘤科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

血管造影 细胞组织化学染色 免疫病理检查 涂片 肿瘤声学造影

重点检查项目

影像学表现：单发性病变侵犯骨的一部分，以长骨干骺端多见，多发性病变可侵犯多骨的大部分，位脊椎者，可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体，病变呈不规则不整齐的斑片状，泡沫状或融合成大片状的溶骨性破坏，边缘模糊，严重者常出现病理性骨折，椎体可压缩变扁，椎弓消失，肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时，可出现残留的三角形骨膜反应，软组织的肿胀和肿块十分明显，其中无钙化影，瘤骨周围常出现粗细不均，长短不等的放射状骨针与骨干垂直，可有单层线状骨膜反应。 血管造影 可出现大量不规则而迂曲的肿瘤血管，动静脉瘘，静脉早期显影，新生杂乱血管丛与肿瘤湖等恶性肿瘤的征象。

诊断鉴别

本病起病缓慢，症状轻微，以钝痛 和肿胀为主，逐渐加重，可触到血管搏动或听到血管杂音，压痛明显，影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏，有放射状骨针和软组织肿块，血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池，临床应考虑骨血管肉瘤的诊断，若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙，腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成，嗜银染色显示血管壁的轮廓，并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团，则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。 此瘤应注意与纤维肉瘤 ，骨巨细胞瘤 ，毛细血管扩张性骨肉瘤 ，恶性淋巴瘤 ，尤文肉瘤及转移癌等相鉴别。