肝血管肉瘤 （肝恶性血管内皮瘤，肝库普弗细胞肉瘤，肝网状内皮细胞瘤，肝血管内皮细胞肉瘤，肝血管内皮肉瘤，肝脏恶性血管瘤，肝脏血管肉瘤，库弗细胞肉瘤） 疾病

典型症状

恶心 乏力 腹部不适 腹水 腹痛 肝功能异常 肝脏肿大 黄疸 急腹症 全血细胞减少

• 建议就诊科室：

  肝胆外科 外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

肝功能检查 血管造影 白细胞分类计数

重点检查项目

1.血象检查：可有贫血，微血管病性溶血性贫血，白细胞增多(65%)或白细胞减少(25%)，血小板减少(62%)。 2.肝功能检查 ：约2/3的病人有肝功能异常：一组病例磺溴酞钠潴留试验(BSP)阳性者占100%，ALP升高占85%，高胆红素血症60%，部分病人有ALT升高。 约50%患者伴有轻中度的转氨酶升高。 3.弥漫性血管内凝血：为本病少见的并发症，凝血酶原时间延长占72%。 4.p53基因：Smith报道，对长期接触氯乙烯发生肝血管肉瘤225例患者血清中可检出p53抑癌基因产物的突变，由此提出p53基因可作为肝血管肉瘤高危人群的监控指标之一。 5.X线检查：部分患者胸部X线片可示横膈抬高或其他一些少见征象，如右侧胸腔积液，肺不张或胸膜肿块，在与胶质二氧化钍有关的血管肉瘤病例中，腹部平片 可发现不透光的肝，脾和腹腔淋巴结阴影。 6.CT扫描：大部分病例肝脏CT扫描都有异常发现，可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像，增强明显可见钙化。 7.肝血管造影 ：肝动脉造影能为该病的诊断提供有价值的资料，发现异常血管形态，肿瘤周边部持续染色和中央放射状透光区，都高度提示肝血管肉瘤。 8.核素扫描70%患者可见缺损。

诊断鉴别

诊断标准 有氯乙烯接触史，常有白细胞、血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，ALP 升高，高胆红素血症，X 线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。Burston 提出3 项诊断标准可供参考：①病理形态似库普弗细胞;②有血管形成倾向;③有吞噬现象。诊断依靠病理检查，以肝组织活检为最可靠。 鉴别诊断 临床上肝血管肉瘤 易与肝弥漫性毛细血管瘤 相混淆，也很难与肝母细胞瘤 相鉴别，在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞癌鉴别，前者如前述病理部分，瘤细胞质呈嗜酸性，后者呈嗜碱性，而且异质明显，多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状，可资鉴别。 1.肝血管瘤 是肝脏最常见的良性肿瘤，可发生于任何年龄，但常在成人出现症状，女性多见，肿瘤可位于肝脏任何部位，常位于包膜下，多为单发(约10%为多发)，肿瘤直径多小于5cm，但亦可小至数毫米，也有个别大至30cm者，肿瘤直径小于5cm者多无症状，5cm以上者近半数有腹部不适，肝大 ，食欲不振，消化不良等症状，肝功能一般正常，超声波检查呈典型的边缘清晰的回声增强区，内部可见管道通入，大的肝血管瘤可见网状回声不均，有时可见钙化，CT造影剂增强或延迟扫描具特征性，主要表现先有肿瘤周边过度增强，逐渐向中心充填呈等密度，MRI扫描在SE序列T1加权像上，瘤灶呈边界清楚的类圆形低信号区，在T2加权像上瘤灶信号明显增强且均匀升高，而正常肝实质信号强度明显衰减，瘤/肝信号强度比明显增加，放射性核素肝血池扫描呈明显填充现象，由于肝血管瘤为良性病变，因此病人临床症状及体征均不明显，预后良好。 2.原发性肝癌 是我国常见恶性肿瘤之一，本病患者大多数有慢性肝炎 ，肝硬化 病史，临床症状有肝区疼痛，乏力，纳差，消瘦等，肝脏呈进行性肿大，质地坚硬，表面及边缘不规则，常呈结节状，脾多肿大，腹水 呈黄色或血性，黄疸 可为肝细胞性或梗阻性，肝区可闻及血管杂音 ，部分病人可有转移灶的相应体征，如锁骨上淋巴结肿大，胸膜转移时出现胸腔积液 或血胸 ，出现骨转移时可见骨骼表面向外突出，有时可出现病理性骨折 ，出现脊髓受压时可表现截瘫，颅内转移可出现偏瘫等病理性神经体征，实验室检查AFP增高是当前诊断肝细胞癌相对特异的标志物，借此可与肝恶性血管瘤鉴别，其他如影像学检查也可与肝恶性血管瘤鉴别。