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肝性卟啉病 (肝卟啉病,肝性卟啉症,肝性紫质症) 疾病

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肝性卟啉病 肝性卟啉病

卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。本病可分为4型:1.急性间歇型。2.迟发性皮肤型。3.混合型变异型。4.遗传性粪卟啉型。 [详细]

更多>>肝性卟啉病症状和表现

症状: 谵妄 心动过速 面神经瘫痪 腱反射消失

表现: 1.急性间歇型 临床多见,中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例,发病年龄23~58岁,20~30岁者8例,男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少,腹痛 及(或)神经精神症状为本病特征,由于体内卟啉不增加,故无光感性皮肤损害 。 腹痛突然发生,程度轻重不一,一般为中... [详情]

更多>> 肝性卟啉病全面解读

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