腹泻 腹水 乏力 恶心 低血压 低钠血症 低钾血症 低蛋白血症 氮质血症 猝死
本综合征的临床特点是:
1.严重肝病表现 HRS多发生于严重肝病,如急性重型肝炎,肝肿瘤晚期,大多发生于肝硬化 末期,所有患者有均腹水 ,通常有不同程度的门脉高压 ,黄疸 ,低蛋白血症 ,实验室检查显示有不同程度的肝功能异常 ,可有低钠血症 ,低血压 ,严重时有肝性脑病存在。
2.多种诱因的表现 HRS少数在无明显诱因下发生,但大多数都有不同的诱因,如强烈利尿 ,放腹水及消化道出血,病人可有轻度,中度血压下降 ,一般没有严重低血压与休克 。
3.肾功能受损表现 患者一般无慢性肾病史,原先肾功能可完全正常,氮质血症 和少尿 一般进展较缓慢,肾衰可于数月,数周内出现,但也可于数日内迅速出现,表现为进行性及严重的少尿或无尿 及氮质血症,并有低钠血症和低钾血症 ,严重无尿或少尿者亦可呈高钾血症 ,甚至 可因高血钾 而致心脏骤停 发生猝死 ;一般肝病先加重,然后出现肾衰,但也可同时出现,随肾衰出现,肝损害日益加重。
HRS时尿PH为酸性,尿蛋白 阴性或微量,尿沉渣正常或可有少量红,白细胞,透明,颗粒管型或胆汁性肾小管细胞管型,肾小球滤过率及肾血浆流量明显减少,尿钠常<10mmol/L,尿渗透压/血浆渗透压>1.5,肾脏浓缩功能常维持正常,尿比重>1.020,血肌酐浓度轻度增高,尿肌酐/血肌酐>20。
肝肾综合征的病程分为3期。
(1)氮质血症前期:除有肝硬化失代偿期的临床表现外,肾功能方面如肌酐清除率,对氨马尿酸排泄率和水负荷排泄能力均已受损,血尿 素氮一般尚正常,或有短时偏高,血肌酐正常,血钠偏低,值得注意的是少尿进行性加重,且对一般利尿剂无效,此期维持数天或迁延月余。
(2)氮质血症期:一旦进入氮质血症期,肝肾综合征的所有症状变得明显。
早期:平均3~7天,尿素氮中度升高,血肌酐尚正常,临床表现为食欲不振 ,全身乏力 ,消瘦 ,嗜睡 ,常伴有难治性腹水 ,肝功能可有进行性恶化。
晚期:几天内氮质血症明显加重,血尿素氮和肌酐进行性增高,并出现口渴,恶心 ,厌食 ,淡漠,嗜睡及扑翼样震颤 等肝性脑病的表现,有明显低血钠,可低于125mmol/L,尿钠排出量极低 ,常低于10mmol/L,可有高血钾,少尿,每天尿量少于400ml,并逐天减少,尿比重正常或增高,部分患者后期发生急性肾小管坏死 ,尿比重低于正常,镜检可出现明显异常,尿钠排出量增加,可大于40mmol/L,尿内溶菌酶增高。
(3)氮质血症终末期:尿量明显减少或无尿,深度昏迷 及低血压,最后多死于肝功能衰竭 ,消化道出血,感染及高血钾等并发症。
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