肝肾综合征 （肝肾综合症） 疾病

典型症状

猝死 氮质血症 低蛋白血症 低钾血症 低钠血症 低血压 恶心 乏力 腹水 腹泻

• 建议就诊科室：

  内科 肾病内科

• 易感人群：

  好发于肝癌晚期的患者

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿比重 尿常规 尿量 尿钠 尿素 尿溶菌酶 经皮肾镜检查

重点检查项目

实验室检查 肝肾综合征的实验室检查特点如下： 1.少尿 这一表现常较严重，偶尔轻微，每天尿量 <400～50ml(无尿)。 2.低尿钠 在大多数患者中，尿钠水平不到10mEq/L，尿可以是完全无钠的。 3.低钠血症 肝肾综合征患者不能有效清除水负荷，特别是缺乏利尿治疗给予水负荷时，低钠血症将逐渐加重。 4.滤过Na 排泄分数低于1%，即肾小管功能是正常的，可以重吸收Na 。 5.尿pH值常呈酸性，除非在碱中毒患者。 6.尿中可有微量蛋白存在，蛋白尿的出现并不提示肾损加剧。 7.血肌酐浓度升高 血肌酐浓度呈进行性升高，但很少达到高水平，在肌肉明显消耗的患者，血肌酐是反应肾小球滤过率较差的一种检测手段，随着时间推移，血肌酐浓度进行性上升，患者常在血肌酐达到10mg/dl前死亡。 8.酸碱失衡 肝硬化伴腹水者最常见的是呼吸性碱中毒，有时为控制腹水而使用利尿剂，可导致低氯性碱中毒，严重的碱中毒持续进展，可损害肾脏氨分泌机制，使氨返回肝脏，诱发肝性脑病，肝肾综合征伴氮质血症者，由于肾功能衰竭所致的典型的阴离子间隙酸中毒，可与代谢性碱，呼吸性碱合并发生(三重酸碱失衡)。 其他辅助检查 肝肾综合征患者可以没有明显肾损存在，但亦有文献描述了与肝硬化有关的肾小球损害，这些损害曾一度被认为可能与肝肾综合征有关。 1.光镜检查 有关肝硬化相关的肾小球损害的最早报道来自于尸检，自1965年，已有关于肝硬化患者肾小球改变的肾活检报告。 光镜改变主要是肾小球硬化，基底膜增厚，毛细血管壁增厚，偶有细胞增多，由此提出了肝硬化性肾小球硬化症这一术语，肾小球光镜改变是多变的，包括肾小球系膜增生，膜性肾小球肾炎，膜增生性肾小球肾炎，弥漫增生性肾小球肾炎和新月体性肾小球肾炎，病变程度从无到硬化性改变。 2.免疫荧光 肾活检标本免疫荧光检查发现IgA伴和不伴补体沉积，IgA主要在肾小球系膜区沉积，特别是在酒精性肝硬化患者，除IgA系膜沉积外，肾小球毛细血管壁也发现有抗体沉积。 3.超微结构 少数超微结构检查的研究报道显示，肝硬化患者电镜下肾脏异常改变有基底膜增厚，肾小球基质的增加，毛细血管基底膜和肾小球系膜均可见电子致密物沉积，主要在肾小球系膜区可见被清晰带包绕的不规则黑色颗粒。

诊断鉴别

诊断标准 根据病因，病史及临床及实验室检查，HRS的诊断一般不难，诊断的主要标准为： 1.慢性或急性肝病伴进行性肝功能衰竭和门静脉高压。 2.肾小球滤过率减低，血清肌酐水平>132.6µmol/L或24h肌酐清除率<40ml/min。 3.无休克，进行性细菌感染 和当前或最近使用肾毒性药物的证据，无胃肠道丢失(反复呕吐或剧烈腹泻 )或肾性体液丢失(外周水肿 的腹水患者体重下降>500g/d，持续数天，外周水肿的患者体重减轻 >100g/d。 4.在停用利尿剂和以1.5L等渗盐水扩容后肾功能无持续性改善(血清肌酐下降至132.6µmol/L以下，或肌酐清除率升至40ml/min以上)。 5.尿蛋白<500mg/dl和无尿路阻塞或肾实质病变的超声检查证据。 附加标准为：尿量<500ml/d;尿钠<10mEq/L;尿渗透压>血浆渗透压;尿红细胞数目高倍视野<50;血清钠浓度<130mEq/L。 鉴别诊断 肝病晚期出现氮质血症，首先，应确定是肾前性氮质血症还是肾功能衰竭 ，两者本质截然不同，但临床表现很相似，需加以区别，其次，要确定肝病肾功能衰竭的类型是急性肾小管坏死还是肝肾综合征，两者的处理方法截然不同，再者，进一步明确肝肾综合征是真性还是假性，引起假性肝肾综合征的各种疾病均具有特有的病史和临床表现，故不难诊断，但其中肝硬化与慢性肾实质疾病并存者较难与肝肾综合征区别，应仔细鉴别，解决了上述三点，则肝肾综合征的诊断可以确立，肝肾综合征与其他两种病的鉴别。 根据临床表现和实验室检查，肝肾综合征的诊断一般并不困难，但需与下列疾病相鉴别： 1.肾前性氮质血症常有诱因，如心力衰竭和各种原因引起的血浆容量降低等，由于肾血容量灌注不足，可表现为少尿，尿浓缩，比重较高，但尿素 氮增高一般较轻，强心药或扩容治疗有明显疗效，肝肾综合征者多有肝病的临床表现和特点，对扩容治疗效果不显著。 2.急性肾小管坏死 正常肾小管功能表现为：对水和钠的重吸收，因此尿钠 含量低和尿浓缩;尿溶菌酶 的回吸收作用，正常时尿溶菌酶在近端肾小管几乎全部被重吸收，因此尿溶菌酶试验阴性，急性肾小管坏死时，尿比重 低，固定于1.010～1.015，尿钠浓度高，一般为40～60mmol/L，尿溶菌酶试验阳性，尿常规 检查有明显的蛋白及管型等，肝肾综合征者，少尿伴有尿比重高，而尿钠反低，有助于二者的鉴别。 3.肝病合并慢性肾炎 慢性肾炎既往有浮肿，高血压 等病史，氮质血症病程长，尿常规有蛋白，管型及红细胞，尿比重高而固定，尿钠显著增高，这些特点与肝肾综合征有明显差别。 4.肝肾同时受累的疾病有些疾病可引起肝肾两个脏器同时受损，有学者称之为假性肝肾综合征，以便与真性肝肾综合征相区别，这些疾病包括： (1)全身性疾病： ①结缔组织病：系统性红斑 狼疮，结节性动脉周围炎。 ②代谢性疾病：淀粉样变性 。 ③感染性疾病：急性或慢性病毒性肝炎 ，脓毒败血症 ，钩端螺旋体病 ，黄热病 。 ④其他：休克 ，妊娠毒血症，阻塞性黄疸 ，结节病 。 (2)中毒如四氯化碳，毒蕈，甲氧氟烷(Methoxyflurane)，四环素，链霉素，磺胺类，硫酸铜，铬等引起的中毒性肝炎。 (3)遗传性疾病如多囊病，先天性肝纤维化 ，镰形细胞病。 (4)肿瘤转移性肝，肾及肾上腺肿瘤。 这些疾病都有各自的特点，临床上只要稍作分析，是不难和肝肾综合征相鉴别。