骨肉瘤 （成骨肉瘤，骨源性肉瘤，原发恶性梭形细胞肿瘤） 疾病

典型症状

儿童反复骨折 肺部转移 骨膜反应 骨囊肿 呼吸困难 剧烈疼痛 咯血 面部畸形 贫血 体重减轻

• 建议就诊科室：

  骨外科 骨科 肿瘤科 骨肿瘤科

• 易感人群：

  好发于10～25岁的男性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持性治疗 药物治疗

常见问诊内容

血清碱性磷酸酶 碱性磷酸酶染色 骨关节及软组织CT检查 血清铜 血清锌 四肢的骨和关节平片

重点检查项目

(1)放射性同位素骨扫描成像：全身核素骨扫描可以明确骨肉瘤的原发部位以及骨与骨骼外转移的部位，方法简便，定位明确，临床诊断时应用较多。 (2)血管造影：可以提供骨肉瘤的边界以及骨肉瘤周围血管的受压和肿瘤组织的供血情况。为术前行介入血管栓塞治疗提供依据。 (3)CT检查：通过三维重建影像，可以确定骨肉瘤髓内及软组织侵犯的范围。CT还有助于明确骨肉瘤的“跳跃性转移”的诊断。质量好的CT图像有助于医生术前设计治疗方案，尤其在保肢术方案的设计中更为有用。 (4)核磁共振(MRI)：与CT检查互为补充，核磁共振对骨肉瘤在髓内及周围软组织中的侵犯范围的图像更清晰。 (5)病理学检查：对骨肉瘤的分型和临床诊断有重要意义。 大体检查：骨肉瘤组织质硬、有砂粒感，切面粉红色、灰白色呈“烂鱼肉状”。成骨型骨肉瘤者表现黄白色，质硬;成软骨型者表现灰蓝色，发亮，质韧硬;成纤维型者暗红或灰黄色，质软。骨肉瘤组织出血多者呈紫红色;中间杂有坏死区呈囊性变。 显微镜检查：组织学特点是肿瘤细胞直接成骨和产生骨基质。镜下含有多形性基质，不规则或梭形肿瘤细胞，核大，深染，可见异常细胞核分裂像等。如组织标本内含大量肉瘤样基质，则肿瘤骨和骨样组织不难区分，但有些组织切片内看不到肿瘤骨样组织;只有胶原包绕着肿瘤细胞;肿瘤生长不活跃的只可见细胞的间质;有的主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。 病理所见结合临床、影像学检查综合考虑是骨肉瘤诊断的主要方法。 血清碱性磷酸酶增高是骨肉瘤的唯一重要化验室检查表现。 X线检查对骨肉瘤的诊断有重要价值。常见到肿瘤性骨质形成，表现为云絮状或斑块状密度增高的阴影，这类病例称为硬化型骨肉瘤。少数病例呈溶骨型，病理上主要为软骨母细胞型和纤维母细胞型以骨质破坏为主，X线呈虫蚀状或大片状骨质破坏，边界模糊。另外，X线如发现Codman三角或日光放射状影，对骨肉瘤的诊断很有帮助。 显微镜检：为分化好的肿瘤细胞，肿瘤性成骨比较明显。在肿瘤性骨小梁间为增生较活跃的纤维组织，间变不明显，形态上似分化好的纤维肉瘤。少数低分化的皮质旁骨肉瘤，骨质形成较少，与普通型骨肉瘤相似。

诊断鉴别

诊断 1.多发于15—25岁青少年，好发于四肢长管骨干骺端。膝关节上下部位最常见。 2.主要症状是局部疼痛，初为间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，夜间尤甚。 3.局部皮温高，静脉怒张，肿块生长迅速，压痛，可出现震颤和血管杂音，可有病理性骨折，关节功能障碍。 4.全身毒性反应，食欲不振，体重减轻，最后衰竭，出现恶液质。 5.贫血，白细胞增高，血沉块，碱性磷酸酶增高。 6.X线摄片之特征。 7.病理检查可明确诊断。 鉴别诊断 需与慢性化脓性骨髓炎 ，尤文氏肉瘤 ，转移性骨肿瘤 、骨化肌炎、掌骨和蹠骨结核性骨炎(此处骨肉瘤极少发生)，慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等鉴别。 慢性化脓性骨髓炎 髓腔弥漫性密度增高，皮质增厚，但无骨质大块破坏或肿瘤骨形成，软组织肿胀 亦不明显，若见死骨存在，骨髓炎的诊断更明确。 尤文氏肉瘤表现为髓腔内斑点状，鼠咬状溶骨破坏，范围较长，多见葱皮样骨膜反应。 转移性肿瘤较少侵犯膝关节附近的骨胳，好发于骨盆及脊柱等，骨质改变多为溶骨性，大多无骨膜反应和软组织肿块。 在诊断骨肉瘤时，应排除其他肿瘤，如骨母细胞瘤 ，软骨肉瘤 ，纤维肉瘤 ，以及转移性骨肿瘤 等，骨干上的骨肉瘤有时会与Ewing肉瘤混淆，其他如Brodie脓肿 ，骨髓炎，骨结核，甚至骨痂，有时也会被误诊为骨肉瘤，术前结合临床表现与影像检查和穿刺活检是必要的鉴别诊断手段。