Goodpasture综合征 （抗基膜性肾小球肾炎，肺出血-肾炎综合征，Goodpasture病） 疾病

Goodpasture综合征的典型症状

典型症状：

血尿 无尿 肾衰竭 少尿 气短 咯血 呼吸困难 肺部出血 发热伴咳嗽、咯痰、胸痛 蛋白尿

症状内容：

Goodpasture综合征可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并感冒，多无发热，常有疲乏 ，无力 ，体重下降等，其临床特征性表现为三联征 ：肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗GBM抗体阳性 。

1.肺出血：典型患者除非合并感染，一般无发热，肺部最重要的表现为咯血 ，约49%的患者咯血为首发症状，从咯血丝至大咯血不等，重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至窒息 死亡，患者多伴气促，咳嗽 气喘 ，呼吸困难 ，有时有胸痛 症状，肺部叩诊呈浊音，听诊可闻湿啰音 ，肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示，在肾衰及肺水肿 患者该值下降，而肺出血时此值上升。

一般肺部症状可先于肾脏表现数天，数周，或数年出现，肺部出血 可轻可重，也可严重至危及生命，大量或持续出血可发生缺铁性贫血 ，一旦出现胸痛，应注意排除系统性红斑狼疮，血管炎 或肺栓塞 等病变，肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰，咯血和肺部浸润是肺部病变的特征。

2.肾脏病变：肾脏病变的临床表现多样，轻度肾小球损害者，尿液分析和肾功能可正常，临床主要表现为反复咯血，肾活检仍然可显示典型的抗基膜抗体线状沉积的免疫学特征，典型患者肾功能损害发展较快，有少尿 或无尿 者，血清肌酐浓度逐日升高，于3～4天内达到尿毒症水平;无少尿者，肾脏损害常为急进性发展，血清肌酐浓度每周升高，数月内发展至尿毒症，大多数患者其特征性表现是进行性肾功能损害，据统计，81%患者于1年内发展为肾功能衰竭 ，血压正常或轻度升高，尿液分析呈现血尿 和蛋白尿 ，常有红细胞管型，少数患者有大量蛋白尿及肾病综合征 。

3.特殊表现：

(1)Goodpasture综合征向其它病理类型的肾小球疾病转化：Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著缺铁性贫血 ，免疫抑制治疗后贫血改善，血清抗GBM抗体消失，9个月后发生了肾病综合征，肾活检复查显示膜性肾病不伴抗GBM抗体肾内沉积。

(2)其他病理类型的肾小球疾病向Goodpasture综合征转化：Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患者，病程中肾功能急性恶化，伴有咯血，严重高血压 及血清抗GBM抗体阳性，肾组织检查显示典型抗GBM免疫病理表现，使用大剂量激素，CTX及血浆置换无效。

(3)Goodpasture综合征只局限于肺或肾一个器官：Patron等报道1例单纯性肺出血-肾炎综合征，Perez等报道1例可卡因诱发的Goodpasture综合征，只有典型肾脏改变，肺泡基膜没有IgG及C3呈线样沉积，其他如抗基底膜抗体结合于脉络膜，眼，耳，偶可引起相应的表现，如眼底出血及渗出，其 发生率可高达11%，可能是急剧发展的高血压所至。