Goodpasture综合征 （抗基膜性肾小球肾炎，肺出血-肾炎综合征，Goodpasture病） 疾病

Goodpasture综合征应该做哪些检查？

检查项目：

隐血试验与含铁血黄素检查胸部平片肾功能检查痰液常规检查尿液镜检法抗肾小球基底膜抗体测定（AGBM）

检查内容：

1.尿液检查：镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。

2.痰液检查：痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

3.血液检查 ：若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞，低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。

4.血液生化：早期BUN，Scr，Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少，肾功能严重减退者GFR<5ml/min。

5.特异性检查：在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体，血清抗GBM抗体多呈阳性，间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性 大于95%，两者特异性可达99%，有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。

6.影像学检查：肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰，肺部浸润是肺部病变的特征，肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。

7.电镜检查：

(1)肺部典型病变是肺泡出血，含铁血黄素沉积和纤维化，电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性，断裂和灶性增生，可见电子致密物沉积，免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。

(2)肾脏典型病变，一是弥漫性肾小球受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有 IgG呈线样沉积，二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化，电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂，皱缩或弥漫性增厚。

8.光镜检查：可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体 沉着，上皮细胞增生形成新月体占50%以上。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）