功能性下丘脑性闭经 （功能失调性下丘脑性闭经） 疾病

典型症状

食欲不振 神经性厌食 假孕 绝经过渡期及绝经后闭经 青春前期闭经 丘脑下部损害 继发性闭经

• 建议就诊科室：

  妇产科学 妇科 妇科内分泌 妇产科

• 易感人群：

  女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

孕激素试验 子宫颈黏液检查

重点检查项目

卵巢功能的检查： 1.阴道脱落细胞检查 是较常用的了解雌激素 水平的方法，用棉棍浸生理盐水后取阴道上段侧壁的脱落细胞，涂在玻片上，固定和染色后，观察表，中，底各层细胞的百分比，表层细胞所占百分比越高，反映雌激素水平越高。 2.宫颈黏液 如发现闭经患者宫颈黏液为透明的，拉力好的稀薄黏液，涂在玻璃片上干燥后在显微镜下可见羊齿状结晶，表明该患者卵巢有分泌雌激素的功能。 3.药物性试验 这是临床上常用的对闭经诊断性试验，尤其是在缺乏激素测定的实验设备时，药物试验对估价卵巢功能及子宫内膜功能有重要帮助。 (1)孕激素 试验：对闭经患者应用黄体酮，肌注20mg/d，连续3～5天;或甲羟孕酮 5～10mg/d，连服5～7天，停药后3～7天(一般最长不超过2周)出现撤药性出血者为试验阳性，提示：子宫内膜有功能，可排除子宫性闭经，卵巢有分泌雌激素的功能，子宫内膜受一定水平雌激素影响后才能对孕激素起反应而脱落出血，表明闭经不是缺乏雌激素，而是因各种无排卵所致孕激素缺乏;若孕激素试验阴性，即停药后无出血，提示以下几种可能：一是卵巢功能低下，没有适当的雌激素作用于子宫内膜;二是卵巢功能正常，但子宫内膜缺陷或受损，不能对雌激素发生反应，即不排除子宫性闭经;三是不排除妊娠。 (2)雌激素试验 ：对孕激素试验阴性的闭经患者口服己烯雌酚1mg/d，或炔雌醇10µg/d，或相当生物效应的其他雌激素，连续20天，最后3～5天加黄体酮20mg/d，肌注，停药后3～7天观察有无撤退出血，若仍无出血，提示病变可能在子宫，即子宫性闭经，用上述试验有撤退出血者，说明子宫内膜对雌，孕激素的作用有反应，能发生正常的生长和脱落变化，闭经的原因应在卵巢或更高部位，应进一步测性激素水平来确诊。 4.性激素水平的测定 垂体激素的测定对诊断闭经的原因尤其有重要意义，闭经且雌激素低下的患者应进一步测定血FSH，LH和泌乳素(PRL)的水平，若FSH与LH升高，提示为卵巢性闭经;若FSH，LH低下，病因可能在垂体或下丘脑;FSH，LH相当于正常卵泡期水平，闭经是由于下丘脑分泌功能失调所致;若LH升高而FSH相对不足，多囊性卵巢综合征的诊断应当考虑;若PRL异常升高，闭经是由于高泌乳素血症所引起，应进一步检查高泌乳素血症的原因，特别应注意垂体瘤的可能。 当FSH，LH水平均低下时，垂体兴奋试验可进一步区别病变在垂体还是在下丘脑，垂体兴奋试验是将LHRH 100μg溶于生理盐水5ml，静脉注入，30s内注完，于注射前和注射后15，30，60，120min取血测LH，若注射后30～60min LH值升至注射前3倍以上，提示垂体功能良好，对下丘脑激素LHRH反应正常，闭经的原因在丘脑下部或更高部位，若注射后，LH不增加或增加不明显，表明垂体缺乏反应，闭经的原因可能在垂体。 5.基础体温测定 可间接了解排卵功能(详见妇科内分泌检查方法)，排卵后的黄体分泌孕酮，孕酮有升高体温的作用，正常月经周期中卵泡期体温比较平稳，一般波动在36.5℃以下，排卵后体温上升0.3～0.5℃，维持12～16天，在月经前1天或月经来潮当天下降至卵泡期水平，这种前半周期低而后半周期升高的基础体温称双相体温，一般提示有排卵或黄体形成，无此变化的体温称单相体温，表示无排卵，闭经患者基础体温多为单相，但子宫性闭经因其卵巢功能是正常的，因此，可表现有双相基础体温。 盆腔B超可协助诊断是否有先天性子宫缺如或畸形，鞍区的影像学检查可诊断是否有垂体瘤，诊断性刮宫，子宫碘油造影及内窥镜检查可了解宫腔及内膜情况，此外，若需除外其他内分泌异常或发育畸形时，还应检查其他有关腺体如甲状腺，肾上腺等的激素水平，生化，病理生理检查及染色体 检查等。

诊断鉴别

诊断标准 诊断的过程正是寻找闭经原因的过程，即确定闭经发生在哪一个环节。 1.病史 主要是月经史，初潮年龄，月经周期等，判断是原发闭经还是继发闭经对分析闭经原因是有帮助的，要了解有无先天性缺陷或其他疾病情况，用药史以及对药物治疗的反应等，还要询问发病前有否任何导致闭经的诱因如精神因素，环境改变或其他疾病等。 2.体格检查 应注意全身情况，发育是否正常，有无畸形，身高体重是否在正常范围，四肢，躯干的比例，智力，营养和健康状况，检查第2性征的发育情况如乳房发育，毛发分布，有无乳汁分泌等，妇科检查应注意内外生殖器的发育，有无缺陷，畸形及肿瘤等。 3.卵巢功能的检查。 4.盆腔B超 子宫碘油造影及内镜检查。 5.鞍区影像学检查，病理检查及染色体检查。 鉴别诊断 下丘脑功能性闭经多发生在从事脑力劳动者，长跑运动员，芭蕾舞演员或受到突然的精神刺激者，可发生在极度劳累或剧烈运动后，年轻未婚女性多见，青春期前后好发，表现为继发性闭经伴有消瘦，体重减轻，营养不良 等。 首先须排除下丘脑，垂体的器质性病变，详细了解病因，病情的发展过程，临床表现及辅助检查，结合有关激素测定，加以分析，典型的下丘脑功能性闭经患者，血FSH，LH偏低或接近正常，卵巢功能低下或有一定功能，不典型下丘脑功能性闭经患者，血LSH高而TSH低，类似PCOS，少部分患者表现为FSH，LH偏高接近卵巢早衰 。 超声检查显示双卵巢正常大小，卵巢内有小囊泡存在，但小于10个，直径2～8 mm可分布于整个卵巢，间质回声不增强，可与PCOS鉴别。 1.精神性闭经诊断与鉴别诊断 该类患者常有精神刺激史，仅有月经稀发与闭经，可有不孕及体重减轻，有关检查示血皮质醇水平较高，但无相关临床症状;促性腺激素释放激素刺激试验示垂体有反应或对外源性GnRH反应迟钝。 2.神经性厌食症 (anorexia nervosa)又名神经性厌食综合征(Anorexia nervosa syndrome)，癔病性消化停止综合征，消瘦综合征 是一种精神神经内分泌紊乱性疾病，近20年来本病在西方国家发病率较高，常见于15～24岁的青年妇女，一般小于25岁，普通人群成年妇女中该病的患病率为1%～2%，男女之比为1∶20，在我国也有逐年增加的趋势。 在诊断之前还必须进行下列相关鉴别诊断：原发性内分泌疾病，如腺垂体功能减退症，Addison病，甲状腺功能亢进症及糖尿病 等;胃肠道疾病;慢性感染如结核;肿瘤性疾病如淋巴瘤 ;其他疾病，如AIDS，脑血管畸形以及下丘脑肿瘤等。