高免疫球蛋白E综合征 （高IgE综合征，高免疫球蛋白E血症综合征，高免疫球蛋白E综合症，慢性肉芽肿病变异型，姚皮炎综合征） 疾病

典型症状

结痂 脓疱 脓胸 皮炎 瘙痒 湿疹

• 建议就诊科室：

  皮肤科 皮肤性病科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

周围血白细胞计数及分类检验 血清免疫球蛋白E（IgE） 脑电图检查 颅脑超声检查 颅底片

重点检查项目

免疫学检查：可有多种免疫异常表现。 1.外周血：末梢血及局部嗜酸细胞增多，可高达白细胞总数的55%～60%。 2.血清：IgE增高明显增高(>4.8mg/L，即>2000U/ml)且水平稳定。 3.抗体反应：血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE；有报道21例高免疫球蛋白E综合征的白喉，破伤风抗体反应低下;嗜血流感杆菌荚膜多糖抗原的抗体反应也不足，多为IgG2亚类缺陷，在体内对回忆抗原缺乏迟发型超敏反应，高IgE综合征常伴IgG4亚类增高；抗IgE的IgG抗体存在；含有IgE的免疫复合物存在，在体外对可溶性抗原及同种异体抗原缺乏淋巴细胞增生反应。 4.中性粒细胞及单核细胞趋化功能缺陷：部分病例伴有中性粒细胞趋化功能低下，但反复检测趋化功能，时而低下时而正常，趋化功能低下可能与炎症细胞达到感染部位延迟而形成冷脓肿有关。 5.细胞免疫：多数淋巴细胞增殖功能正常，但部分病例对念珠菌，链激酶-链道酶，破伤风类毒素的增殖反应低下;混合淋巴细胞培养增殖反应缺乏，CD45RO T细胞数量减少，T细胞产生IL-4的能力可能正常，而伴有过敏体质者则IL-4增高；产生IFN-γ明显下降，可能是导致高IgE血症和嗜酸性细胞增多症的原因。 常须做X线检查，B超检查，脑电图等检查。

诊断鉴别

诊断标准： 1.临床特点：生后反复慢性湿疹样皮炎，反复皮肤冷脓肿，反复肺部严重感染。 2.实验室检查：血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上(>4.84µg/L，或>2000U/ml)，血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性，嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。 凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能，血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据，但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。 鉴别诊断 高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎 的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿 和肺炎 。 一些原发性免疫缺陷病 也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良，湿疹 血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)，某些严重联合免疫缺陷病 (如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)，慢性肉芽肿病 和选择性IgA缺陷病，应予以鉴别，此外，高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚，亦应予以区别。