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高免疫球蛋白E综合征 (高IgE综合征,高免疫球蛋白E血症综合征,高免疫球蛋白E综合症,慢性肉芽肿病变异型,姚皮炎综合征) 疾病

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高免疫球蛋白E综合征如何鉴别?

诊断标准:

1.临床特点:生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。

2.实验室检查:血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84µg/L,或>2000U/ml),血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性,嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。

凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据,但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。

鉴别诊断

高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎 的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿 和肺炎 。

一些原发性免疫缺陷病 也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良,湿疹 血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS),某些严重联合免疫缺陷病 (如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征),慢性肉芽肿病 和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别,此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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