过敏性紫癜肾炎 （埃诺克-多恩莱因炎，舍-亨二氏紫癜） 疾病

典型症状

斑丘疹 抽搐 蛋白尿 低热 恶心与呕吐 反复呕血 腹部压痛 黑便 皮肤紫癜 头痛

• 建议就诊科室：

  肾病内科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗 手术治疗

常见问诊内容

间接免疫荧光试验 尿常规 血常规 免疫学检测 尿液分析 肾功能检查

重点检查项目

1.血常规检查 血小板，出血时间，凝血时间，血块回缩时间和凝血酶原时间正常，出血严重者可伴贫血。 2.免疫学检查 血清IgA升高，IgG，IgM正常，多在起病后2周IgA开始升 高，C3，C4，CH50多数正常或增加，白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。 3.肾功能 血尿素 氮，肌酐可升高，肌酐清除率可下降。 4.尿检查 可见血尿，蛋白尿和管型尿。 肾活检检查：过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖，上皮细胞增殖处常与球囊粘连，并形成小新月体，被累及的肾小球多在50%以下，尽管一些很轻的局灶性病变，也可有新月体形成，因此，多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。 其他检查 1.光镜 以肾小球系膜病变为主，由轻至重变化幅度很大，小球的主要病变为局灶节段性系膜增生伴不同程度的多种细胞增殖，小灶性坏死，渗出，毛细血管内血栓形成，肾小球玻璃样变，毛细血管节段性双轨改变等，常可伴有不同程度的新月体，急性期后肾小球可有局灶性节段性瘢痕形成而导致硬化，较严重的病例肾小管及间质出现病变，肾小管上皮细胞肿胀，空泡形成，坏死，萎缩，间质炎症细胞浸润或纤维化(图1)。 Zollinger总结349例过敏性紫癜肾炎病理改变，将其分为4个类型： (1)局灶增生性肾炎，49%。 (2)轻微病变或系膜增生性肾炎型，37%。 (3)新月体性肾炎型，5%。 (4)系膜毛细血管性肾炎型，1%。 根据病变由轻度系膜增生至伴不同程度新月体形成，按国际儿童肾脏病研究会(ISKDC)的标准，结合我国过敏性紫癜肾炎的病理特点，可将过敏性紫癜肾炎的光镜改变分为6级， Ⅰ级：微小病变。 Ⅱ级：局灶性或弥漫性单纯系膜增生。 Ⅲ级：局灶性或弥漫性系膜增生，新月体形成<25%和(或)肾小球硬化。 Ⅳ级：同Ⅲ，新月体形成和(或)肾小球硬化，比例在25%～50%。 Ⅴ级：同Ⅲ，新月体和(或)肾小球硬化，比例在50%～75%。 Ⅵ级：同Ⅲ，新月体和(或)肾小球硬化>75%，或膜增殖肾炎改变。 2.免疫荧光 免疫荧光主要为IgA沉积，阳性率90%～100%，大多分布于系膜区，也可见于血管壁，少数可伴有IgG，IgM，C3，备解素及纤维蛋白的弥漫性颗粒状或团块状沉积，在新月体或坏死区可见到纤维蛋白相关抗原沉积，有C4或C1q沉积者较少(13/104例，12.5%)，Uab，IGH，R-GH病理以Ⅱ，Ⅲ级占多数，而NS，HT，RPGN型病理以Ⅳ～Ⅵ级为多，前三型临床以单纯IgA沉积为主，而后三型临床以IgA，IgG，IgM同时沉积多见，Muda用聚焦激光扫描显微镜(CLSM)观测免疫复合物主要成分为IgA，C3，空间构型外披IgA外层者肾组织损害轻，而免疫复合物裸露无IgA外披者肾损害重，故提示补体成分直接接触细胞或系膜间质受体引起细胞分解，炎症产生，皮肤活检发现无论在皮疹 部位或非皮疹部位，免疫荧光检查均可见毛细血管壁有IgA沉积。 3.电镜 可见系膜细胞增生，基质增加，有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积，应用免疫电镜技术证实了电子致密物中的沉着物系IgA成分，偶见上皮细胞下电子致密物沉积伴基底膜断裂和管腔中性白细胞浸润。

诊断鉴别

过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊，由于本病有特殊的皮肤，关节，胃肠道及肾脏受累表现，肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变，因此确诊并不困难，约有25%患者肾脏受累表现轻微，需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据，必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊，血清检查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中冷球蛋白增多，本病肾脏病理改变同IgA肾病相似，但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重，应注意与之鉴别。 鉴别诊断 1.急性肾炎 该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降;无皮疹 ，关节炎及肠绞痛表现;皮肤活检及肾活检有助鉴别。 2.狼疮性肾炎 狼疮肾炎 的皮疹有特征性蝶形红斑 或盘状红斑，多为充血性红斑;狼疮除关节，皮疹，腹及肾表现外，尚有多系统损害包括光过敏，口腔溃疡 ，浆膜炎，神经系统表现，血液系统检查异常，免疫学检查示血清C3下降，抗dsDNA阳性，抗Smith抗体阳性，抗核抗体阳性;皮肤活检：狼疮带阳性;肾活检：狼疮肾有V型病理改变，肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变，免疫荧光示“满堂亮”，IgG，IgM，IgA，C3共同沉积，以IgG，IgM为主。 3.原发性小血管炎(微型多动脉炎，韦格内肉芽肿 ) 临床表现除有皮疹，肾损害外，上呼吸道，肺部表现多见，皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀 ，增生，中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润，水肿 ，有时伴大量淋巴细胞，单核细胞，多核巨细胞及中性粒细胞浸润，甚至形成肉芽肿病变，无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性，肾活检：肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润，甚至肉芽肿形成，可伴新月体，免疫荧光多数阴性，有时表现为坏死性小动脉炎，血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA)，微型多动脉炎以核周型PANCA为主，靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)，韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA为主，靶抗原为蛋白酶3(PR3)。 4.IgA肾病(IgAN) IgA肾病以反复肉眼血尿 为主，少有皮疹，关节痛及腹部表现;IgAN发病以成年多见;病理检查多见IgA，IgG，IgM沉积，经典补体激活途经C4/C1q沉积比例明显增高，过敏性紫癜肾炎 单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区别，大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床，病理过程与IgA肾病很相似，故认为它们是同一疾病的两种不同表现，IgA肾病以肾脏单独受累为主，过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损，进一步的遗传学研究发现此二病发生于同一家族中，纯合子无效C4 遗传表型(homozygous null C4 phenotype)频率均增高，都表现为产生IgA的免疫调节异常，如IgA及大分子(多聚)IgA增高，二者患者扁桃体淋巴组织中产生IgA浆细胞 /IgG浆细胞比值均上升，过敏性紫癜肾炎属于系统性血管炎 ，也是一种继发性IgA肾病，其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主，都伴有新月体形成和肾小球硬化，特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者，无论其在临床表现还是基因背景上，都较其他临床类型IgA肾病与过敏性紫癜肾炎有更多相似之处，但尽管过敏性紫癜肾炎和IgA肾病有众多相似之处，但二者仍存在明显差别(表1)。 5.血液病所致紫癜 由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血，凝血时间正常，故可与血液病所致的紫癜区别。 6.急腹症 由于腹型过敏性紫癜易发生肾炎，尤其在紫癜出现之前，应与急性阑尾炎 ，出血性肠炎，肠穿孔，急性胰腺炎 或肾结石 等鉴别;如有咯血 ，肾衰要与古德帕斯丘(Goodpasture)综合征鉴别。