过敏性血管炎和肉芽肿病 （变态反应性肉芽肿病，变应性肉芽肿，变应性肉芽肿病，过敏性肉芽肿，过敏性肉芽肿性血管炎，过敏性肉芽肿症） 疾病

典型症状

鼻塞 弛张热 蛋白尿 腹水 腹痛 腹泻 稽留热 淋巴结肿大 皮下结节 贫血

• 建议就诊科室：

  血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

抗中性粒细胞胞浆 白细胞分类计数 免疫学检测 胸部透视 细胞组织化学染色 免疫病理检查

重点检查项目

1.一般检查：几乎所有活动期CSS均伴有不同程度的贫血和血沉增快，也可出现血白细胞降低，贫血及白细胞减少可能与自身免疫反应有关，95%的患者嗜酸粒细胞可超过10%，其绝对数平均为12.9×109/L，当哮喘患者伴有嗜酸粒细胞1.5×109/L以上时，应考虑本病的可能，但应至少反复检查3次以上，并排除药物等干扰因素。 2.免疫学检查：75%的患者血清IgE增高，几乎所有患者的发病与HBsAg无直接关系，60%～70%的患者血清ANCA阳性，其P-ANCA和C-ANCA具有同等的临床意义。 3.影像学检查：CSS患者的胸部X线检查可出现一过性肺部浸润阴影，病程早期可表现为双中下肺网状改变，随着病情的发展，可出现斑片状或大片状阴影，有时肺部阴影可呈游走性，肠系膜动脉及肾动脉造影通常是正常的。 4.组织学检查：皮肤，肺部及肾脏等的任何一个受累器官或组织的活组织检查显示受累部位的血管肉芽肿样改变，并伴有嗜酸粒细胞浸润，对本病的诊断有重要价值。

诊断鉴别

诊断标准 1.1990年美国风湿病学会AG分类标准(表2)，其敏感性为85%，特异性为99.7%，我们通过应用，认为此标准适用于临床。 符合上述6条标准中的4条或4条以上者，即可诊断为CSS。 2.诊断标准 (1)哮喘：有哮喘史或在呼气时有弥漫性高音调啰音 。 (2)嗜酸粒细胞增多，大于白细胞分类计数的10%。 (3)单发性或多发性神经病变：系统性血管炎所致的单神经病变，多发单神经变或多神经病变(即手套/袜套样分布)。 (4)非固定性肺内浸润，X线片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。 (5)鼻旁窦病变，有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史，X线片上鼻旁窦模糊。 (6)血管外嗜酸粒细胞浸润：病理示动脉，微动脉，微静脉外周有嗜酸粒细胞浸润。 具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。 至今为止，变应性肉芽肿的诊断主要还是依据临床和病理相结合，患者大多数在中年发病，常已有数年的哮喘病史，除哮喘以外，如有过敏性鼻炎和嗜酸性粒细胞增多，以及其他的系统性病变如单发性或多发性单神经炎，肺浸润，心肌病变等应考虑Churg-Strauss综合征的可能，如果有哮喘，嗜酸性粒细胞增多及多发性单神经炎等症状，同时血清中有高滴度的抗髓过氧化物酶抗体或核周型抗中性粒细胞胞浆抗体存在则高度提示Churg-Strauss综合征的诊断。 鉴别诊断 变应性肉芽肿应主要与其他的系统性血管炎 相鉴别，同时还应与伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘 或喘息性支气管炎鉴别。 1.结节性多动脉炎 变应性肉芽肿第三阶段(系统性血管炎阶段)的许多临床表现与结节性多动脉炎相似，过去曾将变应性肉芽肿归纳在结节性多动脉炎中，两者均为系统性坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处，但结节性多动脉炎无哮喘和过敏病史，无嗜酸性粒细胞增多，两者鉴别并不困难，结节性多动脉炎与变应性肉芽肿的易受累部位也不完全一致，变应性肉芽肿常影响外周神经和心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病情较轻，很少像结节性多动脉炎一样出现肾功能衰竭，结节性多动脉炎通常不侵犯肺，而变应性肉芽肿肺受累很常见，另外，结节性多动脉炎常与乙型肝炎 病毒感染有关，而变应性肉芽肿则无此特点。 2.韦格纳肉芽肿 病 韦格纳肉芽肿病与变应性肉芽肿两者在临床上区别并不很困难，韦格纳肉芽肿病患者无哮喘和过敏病史，也很少有嗜酸性粒细胞增多，变应性肉芽肿上呼吸道的损伤一般是非坏死性的，而韦格纳肉芽肿则坏死性表现多见，此外，变应性肉芽肿与韦格纳肉芽肿病呼吸道以外病变的区别还有：变应性肉芽肿的肾脏损害常比韦格纳肉芽肿病要轻，极少有肾功能衰竭的表现，但韦格纳肉芽肿病常见，两者在病理上的表现也有明显不同，变应性肉芽肿患者皮肤病 变比韦格纳肉芽肿病要多见，变应性肉芽肿易侵犯心脏，韦格纳肉芽肿病则少见，另外，抗中性粒细胞胞浆 抗体是一个重要的鉴别诊断工具：胞浆型中性粒细胞胞浆抗体和(或)抗蛋白酶-3抗体是韦格纳肉芽肿病的特异性免疫学指标，而变应性肉芽肿中的中性粒细胞胞浆抗体常为核周型或抗髓过氧化物酶抗体阳性。 3.高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome) 以外周血和骨髓中持续的嗜酸性粒细胞增多，同时伴有器官嗜酸性粒细胞的弥漫性浸润为特征，它与变应性肉芽肿有许多相同之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为Loftier综合征，嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变，但与变应性肉芽肿相比，高嗜酸性粒细胞综合征的嗜酸性粒细胞增多更明显，且常有心肌内膜纤维化，无哮喘和过敏性病史，高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性中枢神经系统损害，肝脾及全身淋巴结肿大，血栓性栓塞以及血小板减少症 ，而变应性肉芽肿征很少有这些现象，高嗜酸性粒细胞综合征的组织活检无血管炎及肉芽肿的表现，对激素治疗效果不佳。 4.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 常见于女性，特点为外周血嗜酸性粒细胞增高，伴肺内持续性浸润，分布于肺边缘，但无肺外组织的受累，病理学上无血管炎和肉芽肿的表现。 5.PAN AG与PAN均属于血管炎疾病，以累及小动脉为主要病理特点，也可使小静脉受累;二者均有2/3的患者可累及肾脏，但AG以损伤肺和肾为主，又有哮喘为特征的临床表现，而PAN则缺乏这一特点，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使CSS得到理想的缓解效果，PAN对此治疗反应效果欠佳。 6.韦格内肉芽肿 其病理改变为上呼吸道和(或)肺的坏死性肉芽肿，肾小球肾炎和全身小动脉，静脉血管炎，组织病理学方面仅可见到有少许嗜酸粒细胞浸润，患者无哮喘发生，最终多死于尿毒症 ，而本病常无上呼吸道和肾的进行性发展的肉芽肿和肾功能不全，仅表现为一过性肺浸润所致的反复发作性哮喘，韦格内肉芽肿主要是P-ANCA阳性，AG则主要为C-ANCA阳性。 7.慢性嗜酸粒细胞性肺炎 此病以女性多发，一般不累及肺外器官和组织，亦无肉芽肿和血管炎的组织学特点，易与AG鉴别。 8.特发性嗜酸粒细胞增多综合征 本病与AG共同的组织学特点是血液，骨髓和其他多器官，多系统的嗜酸粒细胞浸润，且在血中的嗜酸粒细胞较AG更高，并可伴有典型的心肌纤维化，但常无哮喘发作，也无血管炎和肉芽肿的组织学特点。 9.伴有嗜酸粒细胞增多症 的过敏性肺曲菌病 本病可使血清IgE明显增高，痰中可查到病原体，皮肤过敏 试验阳性，再结合其他临床和胸部X线检查，与AG鉴别不难。