紫癜 瘀斑 网状青斑 丘疹 咯血 结节 关节疼痛 腹痛 恶心 斑丘疹 斑丘疹
本病发病可急可缓,全身较常见的症状包括发热,乏力 ,疲倦等,局部表现以皮肤症状为主,少数患者有皮肤外受累的表现,如关节,肾,肺,消化系统等。
1.皮肤表现:皮损多对称,常分布于下肢和臀部,也可发生在上肢和胸背部,皮肤表现则有多样改变,主要有紫癜 ,荨麻疹,丘疹,瘀斑 ,结节 和坏死性溃疡 ,慢性患者偶可有网状青斑 ,皮疹初起往往为粟粒至绿豆大红色斑丘疹 和紫癜,很快发展为可触性紫癜,稍突出皮面,用手可触知,指压不褪色,与非炎症性紫癜容易区别,皮疹可自针尖至蚕豆大小不等,小皮疹一般没有症状,大皮疹或相互融合的皮疹则会有疼痛感,皮疹发作无规律,持续1~4周消退,可残留色素斑 ,约30%患者皮肤病变较严重,表皮坏死,形成溃疡,愈合后结痂 。
2.皮肤外表现:关节受累时可有关节疼痛 ,但一般无红肿发热,侵犯肺脏时,患者有气促,咯血 等,腹痛 ,恶心 ,上消化道出血 则提示消化道受累,中枢神经系统病变则有头痛 ,复视 等,心脏受累极少见,表现为心律不齐,严重者可致心力衰竭 ,肾脏受损时,可见水肿 ,血尿 等。
该病常见的几种特殊类型为:
(1)急性病毒性肝炎前驱症类血清病型:本病在发病过程中有10%~20%发展为(乙型或非乙型)急性肝炎,患者多有HBsAg滴度增高,多在肝炎潜伏期发生皮疹,荨麻疹,多关节炎,当发病轻或为一过性发病时常被忽视。
(2)低补体血症 性血管炎:以青年女性多见,反复发作性荨麻疹伴血清补体降低,可有发热,关节炎,腹痛,肾脏受累 ,肾活检提示轻度至中度的膜增生性肾小球肾炎伴IgG及补体沉积在肾小球基底膜,皮肤活检常示坏死性血管炎。
(3)混合性冷球蛋白血症 :以中年女性多见,临床表现为皮肤血管炎,雷诺现象,反复发作性紫癜,关节肌肉疼痛,肾功能衰竭 ,肝脾肿大 ,淋巴结肿大 及贫血 ,肾脏病理可示膜增生性肾小球肾炎或弥漫增生性肾小球肾炎,血管壁及肾小球基底膜有免疫复合物及补体沉积。
3.过敏性紫癜(Henoeh-Schonlein purpura):本病多见于儿童,绝大多数有典型的三联征 (紫癜,关节痛和腹痛),半数以上有血尿,蛋白尿 ,肾病综合征 ,甚至出现肾功能衰竭,肾病理提示局灶节段硬化 性肾小球肾炎或弥漫系膜增生性肾小球肾炎,少数严重病例表现为新月体性肾炎,免疫荧光示IgA,补体肾小球系膜区沉积,其病理改变与原发性IgA肾病相似。
该病的治疗是否有效,十分重要的是对病因的识别和去除,尤其是可疑抗原性致敏药物的停用对决定预后有关键作用,其他治疗原则基本与结节性多动脉炎相似。
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