肝母细胞瘤 （肝胚胎瘤，肝胚细胞瘤，婴幼儿肝细胞癌，肝毒细胞瘤） 疾病

典型症状

腹水 腹泻 面色苍白 食欲不振 体重减轻 厌食 肝下垂

• 建议就诊科室：

  肝胆外科 肿瘤综合科 肿瘤内科 外科 肿瘤科

• 易感人群：

  好发于儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

睾酮 黄体生成素 人绒毛膜促性腺激素 血管造影 CT检查

重点检查项目

1.一般实验室检查 可有血红蛋白降低，红细胞，血小板下降;肝功能轻度异常，AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高，AFP 80%～90%阳性，100%含量升高，个别可高达10万ng/mL;约50%患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素 (HCG)，促黄体生成素 和睾酮 水平升高。 2.活组织检查 经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。 影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变，对肝母细胞瘤的诊断有价值。 3.B超 超声显示不均质回声增强的孤立性肿块，肝脏局部明显增大失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱 不等，分布不均，有液化时呈混合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶，肿瘤包膜光带完整。 4.CT检查 CT显示低密度巨块性肿瘤，CT值降低，但呈多血供型者与肝癌不易鉴别，表现如下： (1)平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质(以不均质为多)，边界清楚或不清楚，增强扫描病灶不均质增强，主要在病灶周围。 (2)大多数肿瘤较大，常常使肝脏明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。 (3)肿瘤常累及肝脏一叶，亦可累及两叶或多中心。 (4)约一半病例在病灶内可见钙化。 5.MRI检查 MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。 6.其他 此外可行血管造影 及放射性核素扫描等检查。

诊断鉴别

诊断 根据患者年龄小为少年儿童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆厌食腹胀、体重减轻、腹部(包括腹壁、腹腔和腹膜后间隙)肿块可以是生理性的，如充盈的膀胱、妊娠的子宫、干结的粪便等;更多更重要的是病理性的，是一些腹部疾病的临床表现。通常所说的腹部肿块，是指后更多或伴性早熟，AFP升高影像学证实肝内占位性肿块结合辅助检查多可做出诊断活组织病理检查可明确诊断。 鉴别诊断 本病须与原发性肝癌 ，肝血管瘤 ，错构瘤及畸胎瘤 鉴别，与肝外病变，如腹膜后的Wilms瘤，神经母细胞瘤 相鉴别，尤其是肝细胞癌较常见，但后者多见于成年人及有肝炎 史者，常有肝大 ，肝区痛多伴有肝硬化 ，AFP阳性，含量升高，同时ALP，GGT，LDH亦增高。 1.肝囊肿 (1)病程长，病情进展缓慢。 (2)常无肝病背景。 (3)一般情况良好。 (4)超声检查可见囊性结构和液平。 2.肝脏血管瘤 (1)病程长，进展缓慢。 (2)常无慢性肝病史。 (3)一般情况良好。 (4)女性较多见。 (5)99mTc-RBC核素扫描呈“热”区。 (6)影像学检查无包膜，注入造影剂后自周边开始增强。 (7)肝功能及酶，谱学检查正常。