橄榄体脑桥小脑萎缩 （橄榄-脑桥-小脑萎缩，olivopontocerebellar atrophy，OPCA、） 疾病

典型症状

步态不稳 痴呆 低血压 乏力 共济失调 沟裂增宽 肌肉萎缩 麻痹 面神经瘫痪 尿失禁

• 建议就诊科室：

  神经内科 内科

• 易感人群：

  本病于中年或老年前期起病(23～63岁)

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 对症治疗 康复治疗

常见问诊内容

尿儿茶酚胺 胆碱酯酶 CT检查

重点检查项目

1.脑脊液正常(个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶 降低)。 2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定，24h尿儿茶酚胺 含量测定可明显降低。 3.头颅CT表现小脑，脑干萎缩，但CT阴性并不能排除此病的诊断，有作者认为OPCA患者CT检查 应包括以下2个以上征象： (1)小脑沟扩大>1.0mm。 (2)小脑脑桥池扩大>1.5mm。 (3)第四脑室扩大>4mm。 (4)小脑上池扩大。 (5)桥前池扩大与延髓前池扩大>3.5mm。 4.头颅MRI显示脑干，小脑萎缩，清晰可见小脑蚓部萎缩，有研究指出，OPCA除小脑，脑干萎缩外，常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减低，据此可将OPCA与SDS，SND相区别，后二者常有壳核，特别是壳核后外侧部信号减低，MRI可清晰地显示颅后窝解剖结构，被认为是诊断OPCA的最佳神经影像学方法，Savoiardo等指出，OPCA形态学改变在T1WⅠ图像上显示最佳，尤其是正中矢状面图像，对脑干及小脑萎缩的显示十分清楚。 5.脑干听觉诱发电位第Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ波潜伏期延长。 6.眼震电图 (1)出现水平凝视性眼震。 (2)视动性眼震慢相速度减低。 (3)眼跟踪实验呈阶梯状曲线。 (4)冷温实验视抑制失败。

诊断鉴别

诊断标准 诊断此病目前缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床表现，CT，MRI扫描见程度不同的小脑及脑干萎缩，并排除了其他疾病。 诊断要点： 1.发病于中年后期，散发性，多起病于50岁左右。 2.以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。 3.除小脑症状外，有多系统受累表现，如脑干受累表现为核上性眼运动障碍，慢眼动;也可累及锥体外系，锥体系及自主神经系统。 4.可表现进行性智力下降。 5.CT或MRI显示脑干/脑萎缩。 6.标准 因为本病临床症状与多系统变性，SND，SDS有许多重叠，为便于临床诊断，有的作者提出如下诊断标准作为参考： (1)散发性成年潜隐起病的慢性进行性小脑性共济失调。 (2)CT或MRI显示脑干/小脑萎缩并除外脑血管病，占位病变，炎症及其他器质性疾患。 (3)核上性眼球运动障碍。 (4)锥体外系受累。 (5)自主神经功能障碍。 (6)进行性智力下降。 (7)有锥体束受累的病理征或腱反射亢进;震动觉减退。 以上7项中1，2项为必备标准;3～7项中具备两项即可临床诊断OPCA，散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前者发病年龄更大，病程进展更快，多无脊髓症状。 鉴别诊断 需要鉴别的疾病主要有SDS，SND，帕金森病 及脊髓小脑性共济失调 等。