格林－巴利综合征 （吉兰-巴雷综合征，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎，Guillain－Barre综合征，GBS） 疾病

典型症状

四肢对称性软瘫 感觉障碍 呼吸困难 肌肉跳动 肌束震颤 腱反射消失 截瘫 颅神经麻痹 颅神经损害 脑水肿

• 建议就诊科室：

  小儿神经内科 儿科学 神经内科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  对症治疗 药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

脑脊液蛋白 心电图 血常规 肌电图 神经系统细胞学检查

重点检查项目

1.穿脑脊液检查：蛋白升高，细胞数不高或轻度升高呈"蛋白-细胞分离"。 2.合并感染时血白细胞计数及分类可增高。 3.严重病例心电图有异常，常见窦性心动过速和T波改变，QRS波电压增高(可能自主神经功能异常所致)。 4.电生理检查：运动及感觉神经传导速度(NCV)减慢，失神经或轴索变性的证据， 早期可能仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经根损害, 有助于诊断节段性病变，应检查多根神经)，脱髓鞘病变可见NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。 5腓肠神经活检：可见脱髓鞘和炎性细胞浸润，此结果仅作诊断的参考。

诊断鉴别

诊断 急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪，可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹，CSF有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。 AIDP诊断标准 (1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。 (2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。 (3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 (4)脑脊液出现蛋白--细胞分离现象。 (5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 (6)病程有自限性。 AMAN诊断标准 参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。 AMSAN诊断标准 参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。 MFS诊断标准 (1)急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。(3)脑脊液出现蛋白--细胞分离。(4)病程呈自限性。 急性泛自主神经病诊断标准 (1)急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。(2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。(3)可出现脑脊液蛋白.细胞分离现象。(4)病程呈自限性。(5)排除其他病因。 ASN诊断标准 (1)急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体感觉异常。(3)可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。(4)神经电生理检查提示感觉神经损害。(5)病程有自限性。(6)排除其他病因。 鉴别诊断 1.脊髓灰质炎 ：发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍和脑神经受累，病后3周可见CSF细胞蛋白分离，注意鉴别。 2.低血钾性麻痹：GBS多有病前感染史和自身免疫反应，低血钾型周期性瘫痪 则有低血钾，甲亢 病史，前者急性或亚急性起病, 进展不超过4周，四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显，后者起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天，) 四肢弛缓性瘫，GBS可有呼吸肌麻痹，脑神经受损，感觉障碍(末梢型)及疼痛，低血钾型周期性瘫痪无，GBS脑脊液蛋白 细胞分离，电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢，低血钾型周期性瘫痪正常，电生理检查EMG电位幅度降低,电刺激可无反应，GBS血钾正常，低血钾型周期性瘫痪血钾低，补钾有效。 3.功能性瘫痪：根据神经体征不固定，腱反射活跃和精神诱因等鉴别。