杆菌性上皮样血管瘤病 （杆菌性血骨病，杆菌性血管瘤病，上皮样血管瘤病） 疾病

杆菌性上皮样血管瘤病的典型症状

典型症状：

紫癜 血管增生 胃肠道症状 肉芽肿 溶骨性损害 丘疹 菌血症 HIV感染 骨膜反应 败血症

症状内容：

本病多数发生于HIV感染 过程中，但也可发生于接受化疗的肿瘤患者，器官移植者，极少发生于正常人，大多数病例为男性，可能与男性感染HIV者较多相关，20%病例近期有猫抓史，皮肤损害是本病最常见的症状，亦可累及肝，脾，肺，支气管黏膜，胸膜，胃肠道黏膜，骨髓，口腔黏膜，结膜等器官。

皮肤损害可分真皮型及皮下型，真皮型损害为红色或暗红色针尖大小丘疹 ，后逐渐增大成半球形，尖顶形或有蒂的结节 ，呈象皮样硬度，晚期可表现为溃疡 及浆液性渗出，数目可由单个，多个到成百上千不等，可发生于全身任何部位，面部或手部的单个皮损可类似于化脓性肉芽肿 ，消退后，留有轻度色素沉着和硬结，体积较大的损害愈后可出现皮肤萎缩，一般无自觉症状，皮下型为直径数厘米的斑块，常类似蜂窝织炎，常见皮损下方的骨受累，可先于皮损，骨损害主要发生于肢体远端，常伴疼痛，X线可发现为边界清楚的溶骨性损害 ，或为边缘不清伴有明显皮质破坏，弥漫性皮损常伴有骨膜反应 。

播散性多脏器感染常伴有全身症状如发热，体重下降等，个别病例可发生败血症 样综合征，菌血症 等，肝脏受累表现为紫癜 性肝炎，可出现胃肠道症状 ，肝大，血清转氨酶及碱性磷酸酶升高等症状，肝活检可见肝内有许多充满血液的囊肿 ，损害内为黏液样基质及成团的颗粒状紫色物质，Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌，与皮损中细菌为同一种菌。

本病与Kaposi肉瘤均为好发于HIV感染者的血管增生 性疾病，两者在临床表现和组织病理学方面都有相似之处，但两者的治疗方法与预后截然不同，发生于面部和手部的单个皮损，临床上与化脓性肉芽肿相似，因此，正确地鉴别本病与Kaposi肉瘤，化脓性肉芽肿非常重要，诊断主要依靠组织病理变化，在组织病理学方面，本病有以下特点：内皮细胞呈立方形向腔内突起，内皮细胞常有间变;以中性粒细胞为主的炎症浸润，常伴有嗜酸性粒细胞，有明显的白细胞碎裂;间质中可见紫色颗粒状物质团块，此系本病病原菌集聚而成;缺乏化脓性肉芽肿的纤维间隔成分叶状外观。