诊断标准
目前HPS的诊断还没有统一标准,诊断应以临床表现为基础,加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。
1.Rodriguer-Roisin等于1992年提出了HPS的诊断标准
(1)有慢性肝病存在,可无严重的肝功能不全 。
(2)无心肺疾病,胸部X线检查正常或伴有肺基底部结节 状阴影。
(3)肺气体交换异常,肺泡-动脉氧梯度增加(≥20kPa),可有低氧血症。
(4)造影剂增强的二维超声心动图和(或)肺灌注扫描,肺血管造影证明存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路,直立性缺氧,气短等临床表现是重要参考指标。
2.Chang SW等于1996年提出本病的诊断标准为
(1)肝功能不全。
(2)低氧血症,卧位休息呼吸空气时的肺泡气-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]≥2.67kPa或立位性缺氧。
(3)肺内血管扩张。
3.Krowka等于1997年认为当患者有门静脉高压,蜘蛛痣及杵状指时,强烈提示本病之诊断,需行相关检查以便确诊,诊断的标准为:
(1)99mTc-MAA扫描,造影剂增强的二维超声心动图,肺血管造影检查等证实存在肺内毛细血管扩张。
(2)存在慢性肝脏疾病和低氧血症PaO2<9.3kPa(70mmHg)。
国内高志等于1998年认为本病的诊断需根据患者有肝脾肿大,腹水,肝掌,蜘蛛痣,劳累性呼吸困难,平卧呼吸及直立性缺氧,胸片显示肺基底部的间质及血管纹理增多,可呈斑片状或结节状,网状结节状阴影,CT显示基底部肺血管扩张,肺血管支增多,血气分析不一定有严重低氧血症,但肺泡-动脉氧梯度增大≥20kPa,肺功能检查82%有弥散障碍等检查综合分析,此外还需行有关分流的检查,如99mTc-MAA扫描,造影剂增强的二维超声心动图,肺血管造影检查等,但后者不如前两者敏感,因为肺内小的血管扩张在造影时不一定有表现。
Binay等认为肝硬化患者临床上无发绀,杵状指及蜘蛛痣,动脉血气分析,PaO2及肺功能测试均可正常,而气泡造影超声心动图检查阳性的患者,已出现肺血管扩张,被称为“亚临床型”肝肺综合征,需引起临床重视。
鉴别诊断
首先需排除肝病患者原有的心肺疾患,如慢性阻塞性肺气肿 ,肺部感染,间质肺炎 ,矽肺 等,同时需要排除肝硬化 并发肺动脉高压 ,胸腔积液 ,继发感染,间质性肺水肿 ,肺不张 ,过度换气综合征等,肝肺综合征患者也可同时并发上述疾病,也需要认真,细致的检查,以便于鉴别。
(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)
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