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戈登综合征 (Ⅱ型假性醛固酮减低症,家族性高钾性高血压) 疾病

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戈登综合征就诊指南

典型症状

代谢性酸中毒 高血钾 高血压

  • 建议就诊科室:

    心血管内科 老年病科 内科

  • 易感人群:

    好发于10~30岁的高血压患者

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血浆醛固酮 内生肌酐清除率 肾素活性 血压 血液电解质检查

重点检查项目

1.高血钾是发现本病的线索和诊断的基本条件,宜多次检查血钾。 2.高血氯性酸中毒,多数病例血浆碳酸盐浓度降低,动脉血pH也有下降。 3.血浆肾素活性明显降低,血浆醛固酮 水平多为正常水平,但醛固酮水平与正常血钾时的标准对比,对高血钾时的标准而言是低的,心房利钠肽正常或轻度升高。 4.反映肾功能的血肌酐,尿素 氮,内生肌酐清除率 常在正常范围,尿浓缩功能正常。 限钠饮食或用噻嗪类利尿剂治疗,血压 和血电解质紊乱得到改善或纠正。

诊断鉴别

有慢性高血钾,其他症状往往不明显时应考虑本病之可能,高血钾,高血氯酸中毒,而血浆肾素活性低下,肾小球滤过率正常,有或无高血压,应考虑为戈登综合征。 鉴别: 慢性高血钾的有关疾病,而Gordon综合征的肾小球滤过率是正常的,而其他疾病均可有肾小球滤过率的暂时性或持续性降低,孤立性醛固酮低下症,艾迪生病,假性醛固酮低下症均有醛固酮缺乏或抵抗,导致肾钠丢失,血容量减低,使血浆肾素升高,同时肾小球滤过率降低。 血压 水平对慢性高钾血症 进行分类,根据肾小球滤过率,血浆肾素及醛固酮水平,也不难鉴别戈登综合征与其他疾病。

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