肝淀粉样变性 （肝淀粉样变，肝脏淀粉样变，肝脏淀粉样变性，肝脏淀粉样变性病，肝脏淀粉样物质沉积症） 疾病

典型症状

淀粉样变性 腹水 腹胀 肝被膜紧张 肝淀粉样变性 黄疸 静脉曲张 纳差

• 建议就诊科室：

  器官移植 普外科 肝胆外科 外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  对症治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

凝血时间 肝功能检查 血液检查 肝脏超声检查 肝、胆、脾CT检查

重点检查项目

1、肝功能(谷丙转氨酶，谷草转氨酶)，出凝血时间大多正常，或轻度异常改变，大多表现为γ谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升，胆红素超过85.5µmol/L罕见，可出现贫血，蛋白尿等，血沉可正常或增快。 2、影像学检查缺乏特异性，超声检查主要改变为：肝脏体积增大，肝实质呈粗大点状均匀回声，门静脉可增宽，有时可见腹水形成，CT主要表现为：肝大，肝脏弥漫性低密度区，增强不明显，肝内血管不移位。

诊断鉴别

诊断 根据症状，体征及辅助检查可对淀粉样变性做出初步诊断，确诊需靠组织活检，皮肤和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，其他活检部位有齿龈，神经，肾和肝脏等，对于疑诊原发性肝淀粉样变性 者，可直接行肝脏活检，对于肝脏明显肿大的淀粉样变性患者由于肝被膜紧张 ，肝穿刺有引发肝破裂或肝出血的危险，临床应慎重，对于全身性淀粉样变性患者胃，直肠黏膜活检大多安全有效。 鉴别诊断 肝脏淀粉样变性需与引起肝肿大的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性肝炎 ，各种原因所致肝硬化 ，原发或继发性肝癌，肝豆状核变性 等。