肝错构瘤 （肝间叶性错构瘤，肝脏错构瘤） 疾病

典型症状

便秘 恶心 腹部肿块 腹胀 呼吸困难 静脉曲张 贫血 消瘦 肾包膜过度膨胀

• 建议就诊科室：

  肿瘤综合科 肿瘤科

• 易感人群：

  多发于婴幼儿，多见于4月至2岁

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血管造影 CT检查 腹部透视 腹部平片

重点检查项目

肝功能可在正常范围，有少数AFP升高，肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释，甲胎球蛋白阴性，另外CA19-9可能升高。 X线，腹部超声，CT和MRI对诊断有帮助。 1.B超检查 腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的，可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)，壁厚，无钙化的巨大块影。 2.CT检查 CT表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，密度低于肝脏，可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区，可见多个囊性的液性暗区，目前，CT仍是快速，低廉的方法，同时可以很好地显示解剖边界以便决定手术切除的可能性。 3.血管造影 表现为无或少血管(纤维组织间小血管)肿块，病灶侵入周围肝实质或侵犯下腔静脉在肝间叶性错构瘤并不常见，因病灶血供少，动脉造影对诊断和手术的帮助很小。 4.放射性核素扫描 对本病的诊断也有一定的帮助。 5.腹平片 示其他正常肠内气体影像位置变低，但钙化并不一定都能在影像上发现。 6.MRI同样是一种有效的手段，随着先进的MRI技术如梯度回波成像，自旋回波等技术的发展，MRI得到很大的提高。

诊断鉴别

诊断标准 本病为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象，如果发现肝脏巨大肿块，在排除转移癌，甲胎球蛋白(-)，患者一般情况良好，良性可能性大，应该考虑本病，除临床症状与体征外，B超，CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍靠病理检查。 鉴别诊断 错构瘤属于良性肿瘤，但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长，很容易和恶性肿瘤相混淆，临床上应与肝细胞肝癌，肝母细胞瘤 ，婴儿成血管内皮细胞瘤，肝腺瘤 相鉴别。 1.肝母细胞瘤 肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别，但后者为实性肿块，AFP 90%以上阳性。 2.其他的肝囊肿 病变 其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤，寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别，囊性畸胎瘤 和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化。 3.恶性间叶组织瘤并囊肿和恶性组织细胞瘤在切除大体标本上都像良性肝间叶性错构瘤，因此需细致的镜下检查。